профессор, доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник офтальмологического отделения,
ул. Щепкина, 61/2, Москва, 129110
MD, Professor, chief research officer,
Shchepkina str., 61/2, Moscow, 129110
профессор, доктор медицинских наук, руководитель офтальмологического отделения,
ул. Щепкина, 61/2, Москва, 129110
MD, Professor, the head of ophthalmologic department,
Shchepkina str., 61/2, Moscow, 129110
старший научный сотрудник офтальмологического отделения,
ул. Щепкина, 61/2, Москва, 129110
senior research officer,
Shchepkina str., 61/2, Moscow, 129110
научный сотрудник офтальмологического отделения,
ул. Щепкина, 61/2, Москва, 129110
research officer,
Shchepkina str., 61/2, Moscow, 129110
Нейролейкозом (НЛ) называют тяжелое осложнение гемобластозов, характеризующееся инфильтрацией бластными клетками мозговых оболочек, вещества мозга, черепно-мозговых нервов и периферических нервов.
Цель работы: проанализировать клинические проявления нейролейкоза с поражением зрительного нерва при лейкозах и злокачественных лимфомах.
Пациенты и методы. С января 2016 по январь 2020 г. проведено нерандомизированное проспективное исследование больных лейкозом и неходжкинскими лимфомами, которые проходили лечение в гематологическом отделении ГБУЗ МО МОНИКИ и предъявляли жалобы на снижение зрения. Всего обследовано 26 человек, из них у 4 выявлен нейролейкоз с лейкемической инфильтрацией зрительных нервов: три женщины в возрасте 41, 44, 46 лет и мужчина в возрасте 50 лет.
Результаты. У всех больных был один общий офтальмологический симптом — снижение остроты зрения. Жалобы на снижение зрения у одной больной появились в дебюте заболевания, у остальных больных — во время рецидива. Картина глазного дна у всех пациентов была идентичной: диск зрительного нерва (ДЗН) имел стушеванные границы, проминировал в стекловидное тело. Плотный белый инфильтрат перипапиллярной сетчатки распространялся на всю макулярную область. Вены сетчатки были резко расширены и неравномерного калибра. По ходу сосудов было большое количество разного размера и формы кровоизлияний. Описаны различные варианты нейролейкоза с поражением зрительных нервов: сочетание очагового поражения головного мозга и зрительного нерва, изолированное поражение зрительного нерва с бластным цитозом в ликворе, изолированное поражение внутриглазной части зрительного нерва без изменений ликвора. У троих пациентов диагноз нейролейкоза установлен на основании данных магнитно-резонансной томографии (МРТ) и/или пунктата при ликворологическом исследовании. У четвертой пациентки при отсутствии изменений в ликворе и МРТ диагноз лейкемической инфильтрации зрительного нерва подтвержден данными цитологического исследования пунктата перипапиллярной сетчатки. После начала противоопухолевого лечения всем пациентам удалось значительно улучшить остроту зрения и отметить уменьшение лейкемического инфильтрата ДЗН и сетчатки пораженного глаза. Обсуждение. Лейкемическая инфильтрация развивается во всех отделах зрительного нерва, но чаще поражается его внутриглазной отдел, что характеризуется наличием плотного инфильтрата как в области ДЗН, так и перипапиллярной сетчатки.
Заключение. Лейкемическая инфильтрация зрительного нерва проявляется значительным снижением остроты зрения. Внимательное отношение к жалобам на резкое снижение зрения у больных лейкозом может помочь в распознавании развития дебюта заболевания или его прогрессирования. Своевременное противоопухолевое лечение приводит к улучшению остроты зрения и, следовательно, улучшению качества жизни больных.
Neuroleukemia is a severe complication of hemoblastosises characterized by infiltration of blast cells of the meninges, the substance of the brain, cranial and peripheral nerves.
The purpose. To analyze the clinical manifestations of leukemia with optic nerve damage in leukemia and malignant lymphomas.
Patients and Methods. From January 2016 to January 2020, one center-based non-randomized prospective study was conducted on patients with leukemia and non-Hodgkin’s lymphomas who were treated in the hematology department of MONIKI and made complaints about reduced vision. 26 patients were examined, 4 of them were diagnosed neuroleukosis with leukemic infiltration of the optic nerves: three women aged 41, 44, 46 years and a man aged 50 years.
Results. All patients had one common ophthalmological symptom — decreased visual acuity. Complaints of reduced vision in one patient appeared at the onset of the disease, in other patients-during a relapse. The picture of the eye’s fundus in all patients was identical: the optic disk had blurred borders, and elevated above the retina. In the first days, the vascular funnel was viewed, then closed by infiltration. A dense white infiltrate of the peripapillary retina spread over the entire macular area. The retinal veins were sharply dilated of uneven caliber. Along the course of the vessels, there were a large number of different sizes and shapes of hemorrhages. Various types of neuroleukemia with lesion of the optic nerve were described: a combination of focal lesions of the brain and the optic nerve, isolated damage to the optic nerve with blast cytosis in the cerebrospinal fluid (CSF), isolated damage to the intraocular part of the optic nerve without changing the cerebrospinal fluid. In three patients the diagnosis of neuroleukemia exhibited on the basis of changes according to magnetic resonance imaging (MRI) and/or the number of blast cells in punctate liquorologic research. In the fourth patient, in the absence of changes in the liquor and MRI, the diagnosis of leukemic infiltration of the optic nerve was confirmed by data from a cytological examination of a punctate from the peripapillary retina. After the beginning of antitumor treatment, the significant improvement visual acuity and decrease in leukemic infiltrate of the optic disc and retina of the affected eye was noted in all patients.
Discussion. Damage of the optic nerve can develop both at the onset of the disease, and relapses of leukemia or aggressive non-Hodgkin’s lymphomas. Leukemic infiltration evolves in all parts of the optic nerve, but more often affects its intraocular portion. The damage to the intraocular part is characterized by the presence of a dense infiltrate both in the area of the papilla and the peripapillary retina.
Conclusion. Leukemic infiltration of the optic nerve is manifested by a significant decrease in visual acuity. Careful attention to complaints of reduced vision in patients with leukemia can help to recognize the development of the disease’s debut or its progression. Timely antitumor treatment leads to an improvement in visual acuity and, consequently, an improvement in the quality of life of patients.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.