ophthalmologyОфтальмологияOphthalmology in Russia1816-50952500-0845Ophthalmology10.18008/1816-5095-2020-3S-653-663ophthalmology-1334Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCASE REPORTВнутриглазная медуллоэпителиома (серия клинических случаев)Intraocular Medulloepitheliomae (Clinical Case Series)СаакянС. В.SaakyanS. V.

доктор медицинских наук, профессор, начальник отдела офтальмоонкологии и радиологии, заведующий учебной частью кафедры глазных болезней ФДПО

ул. Садовая‑Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

ул. Делегатская, 20, стр. 1, Москва, 127473, Российская Федерация

MD, PhD, professor, head of ocular oncology and radiology department, deputy director of education, ophthalmology faculty

Sadovaya‑Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russian Federation

Delegatskaya str., 20/1, Moscow, 127473, Russian Federation

ЦыганковА. Ю.TsygankovA. I.

кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник отдела офтальмоонкологии и радиологии, ассистент кафедры глазных болезней ФДПО

ул. Садовая‑Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

ул. Делегатская, 20, стр. 1, Москва, 127473, Российская Федерация

PhD, researcher at ocular oncology and radiology department, assistant at ophthalmology faculty

Sadovaya‑Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russian Federation

Delegatskaya str., 20/1, Moscow, 127473, Russian Federation

alextsygankov1986@yandex.ruМайбогинА. М.MayboginA. M.

врач‑патологоанатом отдела патологической анатомии и гистологии

ул. Садовая‑Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

ocular pathologist of ophthalmic pathology department

Sadovaya‑Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russian Federation

АмирянА. Г.AmiryanA. G.

доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела офтальмоонкологии и радиологии

ул. Садовая‑Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

MD, PhD, leading researcher at ocular oncology and radiology department

Sadovaya‑Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russian Federation

ХлгатянМ. Р.KhlgatyanM. R.

аспирант отдела офтальмоонкологии и радиологии

ул. Садовая‑Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

postgraduate at ocular oncology and radiology department

Sadovaya‑Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russian Federation

ЖильцоваМ. Г.ZhiltsovaM. G.

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела офтальмоонкологии и радиологии

ул. Садовая‑Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

PhD, senior researcher at ocular oncology and radiology department

Sadovaya‑Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russian Federation

Хорошилова-МасловаИ. П.Khoroshilova‑MaslovaI. P.

доктор медицинских наук, профессор, начальник отдела патологической анатомии и гистологии

ул. Садовая‑Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

MD, PhD, Professor, head of ophthalmic pathology department

Sadovaya‑Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russian Federation

ЗахароваГ. П.ZakharovaG. P.

кандидат медицинских наук, заведующая клиникой отдела патологической анатомии и гистологии

ул. Садовая‑Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

PhD, head of the clinic of ophthalmic pathology department

Sadovaya‑Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russian Federation

ФГБУ «Национальный медицинский научно-исследовательский центр глазных болезней им. Гельмгольца» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияHelmholtz National Medical Research Center of Eye Diseases; Moscow State Medical Stomatological UniversityRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский научно-исследовательский центр глазных болезней им. Гельмгольца» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияHelmholtz National Medical Research Center of Eye DiseasesRussian Federation202013112020173s653663Copyright © Саакян С.В., Цыганков А.Ю., Майбогин А.М., Амирян А.Г., Хлгатян М.Р., Жильцова М.Г., Хорошилова-Маслова И.П., Захарова Г.П., 20202020Саакян С.В., Цыганков А.Ю., Майбогин А.М., Амирян А.Г., Хлгатян М.Р., Жильцова М.Г., Хорошилова-Маслова И.П., Захарова Г.П.Saakyan S.V., Tsygankov A.I., Maybogin A.M., Amiryan A.G., Khlgatyan M.R., Zhiltsova M.G., Khoroshilova‑Maslova I.P., Zakharova G.P.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.ophthalmojournal.com/opht/article/view/1334Цель

Цель: ретроспективный анализ клинических, инструментальных, цитологических и патоморфологических особенностей внутриглазной медуллоэпителиомы на основе собственных наблюдений за период с 2005 по 2018 г.

Пациенты и методы

Пациенты и методы. За означенный период времени в отделе офтальмоонкологии и радиологии МНИИ ГБ им. Гельмгольца обследовано 9 пациентов в возрасте от 1 до 44 лет включительно (5 мужчин и 4 женщины) с подтвержденным гистологически диагнозом внутриглазной медуллоэпителиомы (медуллобластомы). Средний возраст пациентов при оценке витального статуса составил 15,8 ± 13,5 года, средний возраст на момент постановки диагноза «внутриглазное новообразование» — 9,5 ± 11,0 года. Всем  пациентам проведено комплексное клинико-инструментальное офтальмологическое  обследование, включавшее визометрию, тонометрию, периметрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, ультразвуковую доплерографию (ACUSON, США), а также общесоматическое обследование. Анализ исходного состояния глаз (до госпитализации в стационар) проведен ретроспективно по данным амбулаторных карт. В одном случае  выполнена иридоциклосклерэктомия, в восьми случаях — энуклеация пораженного глаза с последующим патогистологическим исследованием, а также анализ отдаленных  результатов лечения.

Результаты

Результаты. Представлен детальный анализ девяти клинических случаев с подробным описанием клинической картины, характерных эхографических признаков медуллоэпителиомы (неоднородная структура опухоли, анэхогенные включения (кисты) в толще опухоли). По локализации выделяли опухоль цилиарного тела (n = 3),  цилиарного тела и радужки (n = 2), сетчатки (n = 1), сетчатки, хориоидеи и ДЗН (n = 1), цилиарного тела и хориоидеи (n = 1), хориоидеи с прорастанием в экстраокулярные мышцы и зрительный нерв (n = 1). В восьми случаях выполнена энуклеация, из них в одном ей предшествовала иридэктомия и тонкоигольная аспирационная биопсия. У  одного пациента проведено локальное органосохранное лечение  (иридоциклосклерэктомия) при наличии опухоли цилиарного тела и радужки.  Представлены патоморфологические и цитологические особенности опухоли. Из 9  пациентов 8 живы и не имеют признаков метастазирования. Один пациент умер через 3 года после лечения.

Заключение

Заключение. Несмотря на относительную редкость, медуллоэпителиома должна быть включена в дифференциально-диагностический ряд у пациентов с подозрением на ретинобластому, беспигментную увеальную меланому, аденокарциному ретинального  пигментного эпителия и другие редкие внутриглазные новообразования.

Purpose

Purpose. Retrospective analysis of clinical, instrumental, cytological and pathological features of intraocular medulloepithelioma based on our own experience in the period from 2005 to 2018.

Patients and Methods

Patients and Methods. For a specified period of time in the department of ocular oncology and radiology in Moscow Helmholtz Research Institute of Eye Diseases we examined 9 patients aged from 1 to 44 years (5 men and 4 women), with a confirmed histological diagnosis of intraocular medulloepithelioma (medulloblastoma).  The average age of patients in assessing vital status was 15.8 ± 13.5 years, the average age at the time of  making the diagnosis “intraocular neoplasm” was 9.5 ± 11 years. All patients underwent a comprehensive clinical and instrumental ophthalmologic examination, which included visometry, tonometry, perimetry, biomicroscopy, ophthalmoscopy, Doppler ultrasound (ACUSON, USA), as well as general physical examination. Analysis of the initial status (before hospitalization) was carried out retrospectively according to the data of outpatient records. In one case, iridocyclosclerectomy was performed, in eight cases — enucleation of the affected eye followed by histopathological examination, as well as analysis of long-term results of treatment.

Results

Results. A detailed analysis of nine clinical cases is presented, including typical clinical features, echographic signs of a meduloepithelioma (heterogeneous structure of the tumor, anechoic inclusions (cysts) in the  thickness of the tumor) are presented. According to the localization, we observed the tumor of the ciliary body (n = 3), the ciliary body and iris (n = 2), the retina (n = 1), the retina, the choroid and the optic nerve disc (n = 1), the ciliary body and the choroid (n = 1) and the choroid with invasion in extraocular muscles and optic nerve (n = 1). In 8 cases, enucleation was performed, one case was preceded by an iridectomy and a fine- needle aspiration biopsy. One patient underwent local conservative treatment (iridocyclosclerectomy) in the  presence of a tumor of the ciliary body and iris. Pathological and cytological features of the tumor were presented. 8 of 9 patients were alive and had no signs of metastases. One patient died 3 years after treatment.  

Conclusions

Conclusions. Despite the relative rarity, medulloepithelioma should be included in the differential-diagnostic series in patients with suspected retinoblastoma, non-pigmented uveal melanoma, adenocarcinoma of the  retinal pigment epithelium, and other rare intraocular neoplasms. 

внутриглазная опухольмедуллоэпителиомамедуллобластомаретинобластомаувеальная меланомаintraocular tumormedulloepitheliomamedulloblastomaretinoblastomauveal melanomaReferencesZimmerman L.E. Verhoeff ’s “terato‑neuroma”. A critical reappraisal in light of new observations and current concepts of embryonic tumors. The Fourth Frederick H. Verhoeff Lecture. Am J Ophthalmol. 1971;72:1039–1057. DOI: 10.1016/0002‑9394(71)91210‑4Zimmerman L.E. Verhoeff ’s “terato‑neuroma”. A critical reappraisal in light of new observations and current concepts of embryonic tumors. The Fourth Frederick H. Verhoeff Lecture. Am J Ophthalmol. 1971;72:1039–1057. DOI: 10.1016/0002‑9394(71)91210‑4Fuchs E. Growths and tumors of the ciliary epithelium [in German]. Albrecht Von Graefes Arch Ophthalmol. 1908;68:534–587.Fuchs E. Growths and tumors of the ciliary epithelium [in German]. Albrecht Von Graefes Arch Ophthalmol. 1908;68:534–587.Verhoeff F.H. A rare tumor arising from the pars ciliaris retinae (terato‑neuroma) of a nature hitherto unrecognized, and its relation to the so‑called glioma‑retinae. Trans Am Ophthalmol Soc. 1904;10:351–377.Verhoeff F.H. A rare tumor arising from the pars ciliaris retinae (terato‑neuroma) of a nature hitherto unrecognized, and its relation to the so‑called glioma‑retinae. Trans Am Ophthalmol Soc. 1904;10:351–377.Vadmal M., Kahn E., Finger P., Teichberg S. Nonteratoid medulloepithelioma of the retina with electron microscopic and immunohistochemical characterization. Pediatr Pathol Lab Med. 1996;16:663–672. DOI: 10.1080/107710496175598Vadmal M., Kahn E., Finger P., Teichberg S. Nonteratoid medulloepithelioma of the retina with electron microscopic and immunohistochemical characterization. Pediatr Pathol Lab Med. 1996;16:663–672. DOI: 10.1080/107710496175598Takei H., Florez L., Moroz K., Bhattacharjee M.B. Medulloepithelioma: two unusual locations. Pathol Int. 2007;57:91–95. DOI: 10.1111/j.1440‑1827.2006.02062.xTakei H., Florez L., Moroz K., Bhattacharjee M.B. Medulloepithelioma: two unusual locations. Pathol Int. 2007;57:91–95. DOI: 10.1111/j.1440‑1827.2006.02062.xMorris A.T., Garner A. Medulloepithelioma involving the iris. Br J Ophthalmol. 1975;59:276–278. DOI: 10.1136/bjo.59.5.276Morris A.T., Garner A. Medulloepithelioma involving the iris. Br J Ophthalmol. 1975;59:276–278. DOI: 10.1136/bjo.59.5.276Broughton W.L., Zimmerman L.E. A clinicopathologic study of 56 cases of intraocular medulloepitheliomas. Am J Ophthalmol. 1978;85:407–418.Broughton W.L., Zimmerman L.E. A clinicopathologic study of 56 cases of intraocular medulloepitheliomas. Am J Ophthalmol. 1978;85:407–418.Shields J.A., Eagle R.C. Jr., Shields C.L., Potter P.D. Congenital neoplasms of the nonpigmented epithelium (medulloepithelioma). Ophthalmology. 1996;103:1998–2006. DOI: 10.1016/s0161‑6420(96)30394‑1Shields J.A., Eagle R.C. Jr., Shields C.L., Potter P.D. Congenital neoplasms of the nonpigmented epithelium (medulloepithelioma). Ophthalmology. 1996;103:1998–2006. DOI: 10.1016/s0161‑6420(96)30394‑1Canning C.R., McCartney A.C., Hungerford J. Medulloepithelioma (diktyoma). Br J Ophthalmol. 1988;72:764–767. DOI: 10.1136/bjo.72.10.764Canning C.R., McCartney A.C., Hungerford J. Medulloepithelioma (diktyoma). Br J Ophthalmol. 1988;72:764–767. DOI: 10.1136/bjo.72.10.764Priest J.R., Williams G.M., Manera R., Jenkinson H., Bründler M.A., Davis S., Murray T.G., Galliani C.A., Dehner L.P. Ciliary body medulloepithelioma: four cases associated with pleuropulmonary blastomae a report from the International Pleuropulmonary Blastoma Registry. Br J Ophthalmol. 2011;95:1001–1005. DOI: 10.1136/bjo.2010.189779Priest J.R., Williams G.M., Manera R., Jenkinson H., Bründler M.A., Davis S., Murray T.G., Galliani C.A., Dehner L.P. Ciliary body medulloepithelioma: four cases associated with pleuropulmonary blastomae a report from the International Pleuropulmonary Blastoma Registry. Br J Ophthalmol. 2011;95:1001–1005. DOI: 10.1136/bjo.2010.189779Badel A.J., Lagrange F. Carcinome primitif de procès et du corps ciliare. Arch Ophthalmol (Paris). 1892;12:143–148.Badel A.J., Lagrange F. Carcinome primitif de procès et du corps ciliare. Arch Ophthalmol (Paris). 1892;12:143–148.Grinker R.R. Gliomas of the retina including results of studies with silver impregnations. Arch Ophthalmol. 1931;5:920–935. DOI: 10.1001/archopht.1931.00820060088009Grinker R.R. Gliomas of the retina including results of studies with silver impregnations. Arch Ophthalmol. 1931;5:920–935. DOI: 10.1001/archopht.1931.00820060088009Саакян С.В., Цыганков А.Ю., Иванова О.А., Захарова Г.П., Исаева Р.Т., Моисеева Н.И., Карамышева А.Ф. Злокачественная медуллоэпителиома, симулирующая ретинобластому, — клинико‑гистологический анализ случая и опыт получения клеточной культуры. Вестник офтальмологии. 2016;132(6):64–69. DOI: 10.17116/oftalma2016132664‑69Saakyan S.V., Tsygankov A.Yu., Ivanova O.A., Zaharova G.P., Isaeva R.T., Moiseeva N.I., Karamysheva A.F. Malignant medulloepithelioma mimicking retinoblastoma — clinical and morphological case analysis and cell culture experience. The Russian Annals of Ophthalmology = Vestnik oftal’mologii. 2016;132(6):64–69 (In Russ.). DOI: 10.17116/oftalma2016132664‑69Carrillo R., Streeten B.W. Malignant teratoid medulloepithelioma in an adult. Arch Ophthalmol. 1979;97:695–699. DOI: 10.1001/archopht.1979.01020010347012Carrillo R., Streeten B.W. Malignant teratoid medulloepithelioma in an adult. Arch Ophthalmol. 1979;97:695–699. DOI: 10.1001/archopht.1979.01020010347012Jumper M.J., Char D.H., Bitner D.G. Neglected malignant medulloepithelioma of the eye. Orbit. 1999;18:37–43. DOI: 10.1076/orbi.18.1.37.2726Jumper M.J., Char D.H., Bitner D.G. Neglected malignant medulloepithelioma of the eye. Orbit. 1999;18:37–43. DOI: 10.1076/orbi.18.1.37.2726Litricin O., Latkovic Z. Malignant teratoid medulloepithelioma in an adult. Ophthalmologica. 1985;191:17–21. DOI: 10.1159/000309533Litricin O., Latkovic Z. Malignant teratoid medulloepithelioma in an adult. Ophthalmologica. 1985;191:17–21. DOI: 10.1159/000309533Zimmerman L.E., Font R.L., Andersen S.R. Rhabdomyosarcomatous differentiation in malignant intraocular medulloepitheliomas. Cancer. 1972;30:817–835. DOI: 10.1002/1097‑0142(197209)30:3<817::aid‑cncr2820300334>3.0.co;2‑eZimmerman L.E., Font R.L., Andersen S.R. Rhabdomyosarcomatous differentiation in malignant intraocular medulloepitheliomas. Cancer. 1972;30:817–835. DOI: 10.1002/1097‑0142(197209)30:3<817::aid‑cncr2820300334>3.0.co;2‑eAli M.J., Honavar S.G., Vemuganti G.K. Ciliary body medulloepithelioma in an adult. Surv Ophthalmol. 2013;58(3):266–272. DOI: 10.1016/j.survophthal.2012.08.006Ali M.J., Honavar S.G., Vemuganti G.K. Ciliary body medulloepithelioma in an adult. Surv Ophthalmol. 2013;58(3):266–272. DOI: 10.1016/j.survophthal.2012.08.006Mahdjoubi A., Cassoux N., Levy‑Gabriel C., Desjardins L., Klos J., Caly M., Vlajnic T., Gardrat S., Klijanienko J. Adult ocular medulloepithelioma diagnosed by transscleral fine needle aspiration: A case report. Diagn Cytopathol. 2017;45(6):561–564. DOI: 10.1002/dc.23694Mahdjoubi A., Cassoux N., Levy‑Gabriel C., Desjardins L., Klos J., Caly M., Vlajnic T., Gardrat S., Klijanienko J. Adult ocular medulloepithelioma diagnosed by transscleral fine needle aspiration: A case report. Diagn Cytopathol. 2017;45(6):561–564. DOI: 10.1002/dc.23694Sosińska‑Mielcarek K., Senkus‑Konefka E., Jaskiewicz K., Kordek R., Jassem J. Intraocular malignant teratoid medulloepithelioma in an adult: clinicopathological case report and review of the literature. Acta Ophthalmol Scand. 2006;84(2):259–Sosińska‑Mielcarek K., Senkus‑Konefka E., Jaskiewicz K., Kordek R., Jassem J. Intraocular malignant teratoid medulloepithelioma in an adult: clinicopathological case report and review of the literature. Acta Ophthalmol Scand. 2006;84(2):259–262. DOI: 10.1111/j.1600‑0420.2005.00586.xDOI: 10.1111/j.1600‑0420.2005.00586.xHoroshilova‑Maslova I.P., Saakyan S.V., Nabieva M.K., Zaharova G.P., Amiryan A.G. Adenocarcinoma of retinal pigment epithelium (a clinical and histopathological case report). Russian ophthalmological journal = Rossijskiy oftal’mologicheskiy zhurnal. 2011;4(2):64–68 (In Russ.).Хорошилова‑Маслова И.П., Саакян С.В., Набиева М.К., Захарова Г.П., Амирян А.Г. Аденокарцинома ретинального пигментного эпителия (клинико-гистопатологическое описание случая). Российский офтальмологический журнал. 2011;4(2):64–68.Alkatan H., Al‑Amry M., Al‑Hussain H., Al‑Dhibi H., Al‑Mesfer S. Medulloepithelioma of the ciliary body: the delay in diagnosis and frequent initial mismanagement. Can J Ophthalmol. 2011;46:431–438. DOI: 10.1016/j.jcjo.2011.07.007Alkatan H., Al‑Amry M., Al‑Hussain H., Al‑Dhibi H., Al‑Mesfer S. Medulloepithelioma of the ciliary body: the delay in diagnosis and frequent initial mismanagement. Can J Ophthalmol. 2011;46:431–438. DOI: 10.1016/j.jcjo.2011.07.007Gündüz K., Hosal B.M., Zilelioglu G., Günalp I. The use of ultrasound biomicroscopy in the evaluation of anterior segment tumors and simulating conditions. Ophthalmologica. 2007;221:305– 312. DOI: 10.1159/000104760Gündüz K., Hosal B.M., Zilelioglu G., Günalp I. The use of ultrasound biomicroscopy in the evaluation of anterior segment tumors and simulating conditions. Ophthalmologica. 2007;221:305– 312. DOI: 10.1159/000104760Font R.L., Rishi K. Diffuse retinal involvement in malignant nonteratoid medulloepithelioma of ciliary body in an adult. Arch Ophthalmol. 2005;123:1136–1138. doi: 10.1001/archopht.123.8.1136Font R.L., Rishi K. Diffuse retinal involvement in malignant nonteratoid medulloepithelioma of ciliary body in an adult. Arch Ophthalmol. 2005;123:1136–1138. doi: 10.1001/archopht.123.8.1136Davidorf F.H., Craig E., Birnbaum L., Wakely P. Jr. Management of medulloepithelioma of the ciliary body with brachytherapy. Am J Ophthalmol. 2002;133:841–843.Davidorf F.H., Craig E., Birnbaum L., Wakely P. Jr. Management of medulloepithelioma of the ciliary body with brachytherapy. Am J Ophthalmol. 2002;133:841–843.Ramasubramanian A., Shields C.L., Kytasty C., Mahmood Z., Shah S.U., Shields J.A. Resection of intraocular tumors (partial lamellar sclerouvectomy) in the pediatric age group. Ophthalmology. 2012;119:2507–2513. DOI: 10.1016/j.ophtha.2012.06.044Ramasubramanian A., Shields C.L., Kytasty C., Mahmood Z., Shah S.U., Shields J.A. Resection of intraocular tumors (partial lamellar sclerouvectomy) in the pediatric age group. Ophthalmology. 2012;119:2507–2513. DOI: 10.1016/j.ophtha.2012.06.044Meel R., Chawla B., Mohanti B.K., Kashyap S., Bakhshi S. Ocular medulloepithelioma chemosensitivity [letter]. Ophthalmology. 2010;117:2440. DOI: 10.1016/j.ophtha.2010.05.008Meel R., Chawla B., Mohanti B.K., Kashyap S., Bakhshi S. Ocular medulloepithelioma chemosensitivity [letter]. Ophthalmology. 2010;117:2440. DOI: 10.1016/j.ophtha.2010.05.008Meel R., Chawla B., Mohanti B.K., Kashyap S., Bakhshi S. Ocular medulloepithelioma chemosensitivity [letter]. Ophthalmology. 2010;117:2440. DOI: 10.1016/j.ophtha.2010.05.008

The authors declare that there are no conflicts of interest present.