ophthalmologyОфтальмологияOphthalmology in Russia1816-50952500-0845Ophthalmology10.18008/1816-5095-2019-1S-79-84ophthalmology-902Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ И ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯCLINICAL & EXPERIMENTAL RESEARCHОКТ-ангиография в диагностике и мониторинге болезни БестаOCT-Angiography for the Diagnosis and Monitoring of Best’s DiseaseКатаргинаЛ. А.KatarginaL. A.

доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе, начальник отдела патологии глаз у детейул. Садовая-Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

МD, рrofessor, head of the department of eye disease of childrenSadovaya-Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russia

ДенисоваЕ. В.DenisovaE. V.

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела патологии глаз у детейул. Садовая-Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

MD, senior research officerSadovaya-Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russia

АрестоваН. Н.ArestovaN. N.

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела патологии глаз у детейул. Садовая-Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

MD, leading research officerSadovaya-Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russia

КругловаТ. Б.KruglovaT. B.

доктор медицинских наук, старший научный сотрудник отдела патологии глаз у детейул. Садовая-Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

MD, senior research officerSadovaya-Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russia

ОсиповаН. А.OsipovaN. A.

кандидат медицинских наук, научный сотрудник отдела патологии глаз у детейул. Садовая-Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

MD, research officerSadovaya-Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russia

natashamma@mail.ruНовиковаО. В.NovikovaO. V.

аспирант отдела патологии глаз у детейул. Садовая-Черногрязская, 14/19, Москва, 105062, Российская Федерация

postgraduateSadovaya-Chernogryazskaya str., 14/19, Moscow, 105062, Russia

ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им. Гельмгольца»РоссияThe Helmholtz Moscow Research Institute of Eye DiseasesRussian Federation201922042019161S7984Copyright © Катаргина Л.А., Денисова Е.В., Арестова Н.Н., Круглова Т.Б., Осипова Н.А., Новикова О.В., 20192019Катаргина Л.А., Денисова Е.В., Арестова Н.Н., Круглова Т.Б., Осипова Н.А., Новикова О.В.Katargina L.A., Denisova E.V., Arestova N.N., Kruglova T.B., Osipova N.A., Novikova O.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.ophthalmojournal.com/opht/article/view/902

Болезнь Беста — относительно редкая форма макулярной дистрофии, характеризующаяся двусторонним стадийным течением. Описаны случаи формирования хориоидальной неоваскулярной мембраны (ХНМ) в процессе развития заболевания, однако истинная частота данного осложнения и тактика ведения таких пациентов не определены. В последние годы в клиническую практику активно внедряется новый перспективный метод обследования — ОКТ-ангиография (ОКТА). Неизвазивный характер и бесконтактность ОКТА открывают широкие возможности применения метода при различной патологии, в частности в детской практике. Целью работы явилась оценка перспектив использования ОКТА в диагностике и мониторинге болезни Беста. Пациенты и методы. Проведен анализ данных стандартного комплексного офтальмологического обследования и ОКТА заднего полюса глазного яблока 5 пациентов с болезнью Беста: 4 детей в возрасте от 5 до 12 лет и 25-летней женщины, наблюдающейся по поводу данного заболевания с детского возраста. Результаты. У всех пациентов заболевание носило двусторонний характер. В 7 из 9 глаз (1 из 10 глаз был исключен из анализа вследствие наличия на момент обследования отслойки сетчатки) болезнь находилась в стадии резорбции кисты, в 1 — в стадии вителлиформной кисты, в 1 — в стадии формирования рубца. Острота зрения на момент обследования составляла от 0,02 до 1,0. Клинически наличие ХНМ можно было предположить в 4 глазах. По данным ОКТА ХНМ выявлена в 7 случаях, в 3 из них отмечены признаки активности мембраны. Заключение. Проведение ОКТА позволило установить, что формирование ХНМ при болезни Беста происходит уже в стадии резорбции кисты и в половине случаев не сопровождается развитием клинических симптомов. Исследование позволяет оценить локализацию, размеры и активность мембраны, что необходимо для мониторинга и определения тактики лечения данного осложнения. Проведение дальнейших исследований позволит определить истинную частоту, факторы риска развития и особенности ХНМ при болезни Беста, что обеспечит разработку оптимальной тактики ведения таких пациентов.

Best’s disease is a relatively rare form of macular dystrophy, characterized by bilateral staged course. The cases of the choroidal neovascular membrane (XNM) formation in the course of the disease development are described, however the true frequency of this complication and the management of such patients are not determined. In recent years, a new promising method of examination — OCT — angiography (OCTA) — has been actively introduced into clinical practice. Non-invasive character and contactlessness of OKTA open wide possibilities of its application in various pathologies, in particular, in pediatric ophthalmology. The purpose of this work was to assess the prospects for using OCTA in the diagnosis and monitoring of Best’s disease. Patients and methods. The data of the standard complex ophthalmological examination and OCTA of the posterior pole of the eye were analyzed in 5 patients with Best’s disease — 4 children aged 5 to 12 years and the 25-year-old woman observed for this disease from childhood. Results. In all patients, the disease was bilateral. In 1 of 9 eyes (1 out of 10 eyes was excluded from the analysis due to the presence of retinal detachment at the time of examination) the disease was at the vitelliform stage, in 2 — at the pseudohypopyon, in 5 — at the vitelliruptive stage, in 1 — at the atrophic stage. Visual acuity at the time of the examination was from 0.02 to 1.0. Clinically, the presence of CNM could be assumed in 4 eyes. According to OCTA CNM was detected in 7 cases, in 3 of them signs of membrane activity were noted. Сonclusion. OCTA provide detection that the formation of СNM in the Best’s disease occured already at the pseudohypopyon stage and in half of cases was not accompanied by the development of clinical symptoms. The study allows to assess the localization, size and activity of the membrane, which is necessary for monitoring and determining the tactics of treatment of this complication. Carrying out further research will determine the true frequency, risk factors for development and features of CNM in Best’s disease, which will allow developing optimal tactics for conducting such patients.

болезнь Бестахориоидальная неоваскулярная мембранаОКТ-ангиографияBest’s diseasechoroidal neovascular membraneOCT-angiographyReferencesКатаргина Л.А., Денисова Е.В., Рябцев Д.И. Болезнь Беста: клиническое наблюдение семейного случая. Российская педиатрическая офтальмология. 2015;10(2):15–19.Katargina L.A., Denisova E.V., Rjabtsev D.I. Best disease: clinical observation of a family case. Russian Pediatric Ophthalmology = Rossiiskaya pediatricheskaya oftal’mologiya 2015;10(2):15–19 (in Russ.).Marmorstein A.D., Kinnick T.R., Stanton J.B., Johnson A.A., Lynch R.M., Marmorstein L.Y. Bestrophin-1 influences transepithelial electrical properties and Ca2+ signaling in human retinal pigment epithelium. Molecular Vision. 2015;21:347–59.Marmorstein A.D., Kinnick T.R., Stanton J.B., Johnson A.A., Lynch R.M., Marmorstein L.Y. Bestrophin-1 influences transepithelial electrical properties and Ca2+ signaling in human retinal pigment epithelium. Molecular Vision. 2015;21:347–59.Gass J.M.D. Best’s disease. In: Stereoscopic Atlas of Macular Disease. Diagnosis and Treatment. St. Louis-London-Philadelphia-Sydney-Toronto: Mosby; 1997:304–313.Gass J.M.D. Best’s disease. In: Stereoscopic Atlas of Macular Disease. Diagnosis and Treatment. St. Louis-London-Philadelphia-Sydney-Toronto: Mosby; 1997:304–313.Parodi M.B., Iacono P., Campa C., Turco C., Bandello F. Fundus autofluorescence patterns in Best vitelliform macular dystrophy. Am. J. Ophthalmol. 2014;158:1086–1092. DOI: 10.1016 / j.ajo.2014.07.026Parodi M.B., Iacono P., Campa C., Turco C., Bandello F. Fundus autofluorescence patterns in Best vitelliform macular dystrophy. Am. J. Ophthalmol. 2014;158:1086–1092. DOI: 10.1016 / j.ajo.2014.07.026Chhablani J., Jalali S. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularization secondary to Best vitelliform macular dystrophy in a 6-year-old child. Eur. J. Ophthalmol. 2012;22(4):677–679. DOI: 10.5301/ejo.5000095Chhablani J., Jalali S. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularization secondary to Best vitelliform macular dystrophy in a 6-year-old child. Eur. J. Ophthalmol. 2012;22(4):677–679. DOI: 10.5301/ejo.5000095Elkhoyaali A., Chatoui S., Bercheq N., Elouatassi N., Zerrouk R., Elasri F., Reda K., Oubaaz A. Choroidal neovascularization complicating Best’s vitelliform macular dystrophy in a child. J. Fr. Ophtalmol. 2016;39(1):69–73. DOI: 10.1016/j.jfo.2015.05.008 (In French).Elkhoyaali A., Chatoui S., Bercheq N., Elouatassi N., Zerrouk R., Elasri F., Reda K., Oubaaz A. Choroidal neovascularization complicating Best’s vitelliform macular dystrophy in a child. J. Fr. Ophtalmol. 2016;39(1):69–73. DOI: 10.1016/j.jfo.2015.05.008 (In French).Leu J., Schrage N.F., Degenring R.F. Choroidal neovascularisation secondary to Best’s disease in a 13-year-old boy treated by intravitreal bevacizumab. Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. 2007;245(11):1723–1725. DOI: 10,1007 / s00417-007-0604-7Leu J., Schrage N.F., Degenring R.F. Choroidal neovascularisation secondary to Best’s disease in a 13-year-old boy treated by intravitreal bevacizumab. Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. 2007;245(11):1723–1725. DOI: 10,1007 / s00417-007-0604-7Schatz P., Sharon D., Al-Hamdani S., Andréasson S., Larsen M. Retinal structure in young patients aged 10 years or less with Best vitelliform macular dystrophy. Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. 2016;254(2):215–221. DOI: 10.1007/s00417-015-3025-zSchatz P., Sharon D., Al-Hamdani S., Andréasson S., Larsen M. Retinal structure in young patients aged 10 years or less with Best vitelliform macular dystrophy. Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. 2016;254(2):215–221. DOI: 10.1007/s00417-015-3025-zDuncker T., Greenberg J.P., Ramachandran R., Hood D.C., Smith R.T., Hirose T., Woods R.L., Tsang S.H., Delori F.C., Sparrow J.R. Quantitative Fundus Autofluorescence and Optical Coherence Tomography in Best Vitelliform Macular Dystrophy. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2014;55(3):1471–1482. DOI: 10.1167/iovs.13-13834Duncker T., Greenberg J.P., Ramachandran R., Hood D.C., Smith R.T., Hirose T., Woods R.L., Tsang S.H., Delori F.C., Sparrow J.R. Quantitative Fundus Autofluorescence and Optical Coherence Tomography in Best Vitelliform Macular Dystrophy. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2014;55(3):1471–1482. DOI: 10.1167/iovs.13-13834Sulzbacher F., Pollreisz A., Kaider A., Kickinger S., et al. Identification and clinical role of choroidal neovascularization characteristics based on optical coherence tomography angiography. Acta Ophthalmol. 2017;95(4):414–420. DOI: 10.1111/aos.13364Sulzbacher F., Pollreisz A., Kaider A., Kickinger S., et al. Identification and clinical role of choroidal neovascularization characteristics based on optical coherence tomography angiography. Acta Ophthalmol. 2017;95(4):414–420. DOI: 10.1111/aos.13364

The authors declare that there are no conflicts of interest present.