Результаты лечения гидропса роговицы у пациентов с синдромом Дауна

РЕЗЮМЕ В статье приводятся клинические случаи лечения острого кератоконуса методом сквозной кератопластики у трех пациентов с отягощенным коморбидным заболеванием: синдромом Дауна. На основании данных анамнеза, биомикроскопии, кератотопографии, оптической когерентной томографии переднего отрезка глаза был диагностирован острый кератоконус. Гидропс роговицы возникает внезапно в результате разрыва и отслойки десцеметовой мембраны (ДМ) в зоне ее растяжения, когда камерная влага просачивается в толщу стромы, вызывая ее отек, набухание и перфорацию. При отсутствии лечения процесс
продолжается около 3–5 месяцев и завершается образованием грубого рубца. Большинство исследователей рекомендуют проведение кератопластики в холодный период заболевания. Однако при угрозе перфорации требуется ургентное хирургическое вмешательство. При остром кератоконусе наиболее эффективны два способа хирургического лечения: эпикератопластика и сквозная кератопластика. Пациентам была проведена сквозная кератопластика. Предпочтение данному методу было отдано в связи с наличием следующих факторов: молодой возраст больных (до 40 лет), наличие относительно здоровой прозрачной периферической зоны роговицы. Кроме того, основанием для проведения сквозной кератопластики служили следующие доводы: наличие генетически обусловленного заболевания — синдрома Дауна, угроза перфорации роговицы в центре, склонность
к потиранию глаз, невысокое зрение второго глаза и желание получить скорейший оптический эффект наряду с лечебным. У всех пациентов после сквозной кератопластики наблюдалось прозрачное приживление трансплантата, повышение остроты зрения при наблюдении в сроки до 1 года. Из-за относительно высокой встречаемости кератоконуса у пациентов с синдромом Дауна следует акцентировать внимание офтальмологов поликлинического звена на тщательное исследование органа зрения, включающее определение биометрических показателей роговицы. Таким образом, трудности диагностики офтальмопатологии у больных с сопутствующим синдромом Дауна могут привести к ошибкам в верификации диагноза и, следовательно, неправильному выбору тактики лечения. В случаях возникновения гидропса роговицы сквозная кератопластика является методом выбора и способствует сохранению глаза и зрительных функций

1. Hithersay R., Hamburg S., Knight B. Cognitive decline and dementia in Down syndrome. Curr. Opin. Psychiatry. 2017;30(2):102-107. DOI: 10.1097/YCO.0000000000000307

2. Fong A.H, Shum J., Ng A.L., et al. Prevalence of ocular abnormalities in adults with Down syndrome in Hong Kong. Br. J. Ophthalmol. 2013;97(4):423–428. DOI: 10.1136/bjophthalmol-2012-302327

3. Бикбов М.М., Суркова В.К., Усубов Э.Л., Оганисян К.Х. Клинические проявления кератоконуса у пациентов с синдромом Дауна. Российская педиатрическая офтальмология. 2016;11:118–120. [Bikbov M.M., Surkova V.K., Usubov E.L., Oganisyan K.Kh. Clinical manifestations of keratoconus in patients with Down Syndrome. Russian pediatric ophthalmology=Rossijskaya pediatricheskaya oftal’mologiya. 2016;11:118–120. (in Russ.)]

4. Суркова В.К., Оганисян К.Х., Гумерова С.Г. Биометрические показатели роговицы детей с синдромом Дауна. Точка зрения. Восток-Запад. 2014;1:236 -237. [Surkova V.K., Oganisyan K.Kh., Gumerova S.G. Biometrics parameters of the cornea of children with Down’s syndrome. Point of View. East-West in Russia=Tochka zreniya. Vostok-Zapad. 2014;1:236 -237. (in Russ.)]

5. Stoiber J, Muss W, Ruckhofer J, Grabner G. Acute keratoconus with perforation in a patient with Down’s syndrome. Br J Ophthalmol. 2003;87:120. DOI: 10.1136/bjophthalmol-2012-302327

6. Слонимский Ю.Б, Слонимский А.Ю, Корчуганова Е.А. К вопросу о рациональном ведении пациентов с острым кератоконусом. Офтальмология. 2014;11(4):17–24. [Slonimskij Yu.B., Slonimskij A.Yu., Korchuganova E.A. The rational management of patients with acute keratoconus. Ophthalmology in Russia=Oftal’mologiya. 2014;11(4):17–24. (in Russ.)]

7. Rabinowitz Y. S. Keratoconus. Surv. Ophthalmol. 1998;4:297–319.

8. Слонимский А.Ю. Тактика ведения больных при остром кератоконусе. Российский медицинский журнал. Клиническая офтальмология 2004;2:75–77. [Slonimskij A.Yu. Management of patients with acute keratoconus. Russian Medical Journal. Clinical ophthalmology=Rossiyskiy meditsinskiy zhurnal. Klinicheskaya oftal’mologiya. 2004;2:75–77. (in Russ.)]

9. Бикбов М.М., Бикбова Г.М. Результаты хирургического лечения кератоконуса методами сквозной и эпикератопластики. Офтальмология. 2006;3:30–32. [Bikbova G.M., Bikvov M.M. Results of penetrating keratoplasty and epikeratophakia in the treatment of acute keratoconus. Ophthalmology in Russia=Oftal’mologiya. 2006;3:30–32. (in Russ.)]

10. Haugen O.H., Hovding G., Eide G.E., Bertelsen T. Corneal grafting for keratoconus in mentally retarded patients. Acta Ophthalmol Scand. 2001;79(6): 609–15.