Цветовое доплеровское картирование в оценке гемодинамики глаза при синдроме тромботической микроангиопатии

Цель: оценить состояние кровотока в ретробульбарных сосудах методом цветового доплеровского картирования (ЦДК) при тромботической микроангиопатии (ТМА), ассоциированной с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), злокачественной артериальной гипертензией (ЗАГ) и катастрофическим антифосфолипидным синдромом (КАФС). Пациенты и методы. В исследовании участвовало 16 пациентов в возрасте от 18 до 43 лет с ТМА, ассоциированной у 13 пациентов — с аГУС, у 2 — с ЗАГ, у 1 пациентки — с КАФС. Всем пациентам было проведено исследование состояния кровотока в сосудах ретробульбарного пространства методом ЦДК при помощи многофункционального ультразвукового диагностического прибора Voluson 730 Pro фирмы Kretz и Voluson E8. Регистрировали спектр кровотока в глазной артерии (ГА), центральной артерии сетчатки (ЦАС), центральной вене сетчатки (ЦВС), в медиальных и латеральных задних коротких цилиарных артериях (ЗКЦА) и определяли следующие показатели: максимальную систолическую скорость (Vsyst), конечную диастолическую скорость (Vdiast), индекс резистентности или периферического сопротивления (RI), пульсационный индекс (PI). Результаты. При анализе доплеровского спектра кровотока у всех пациентов с синдромом ТМА выявлено снижение максимальной систолической скорости (Vsyst) в сосудах ретробульбарного пространства, более выраженное в ЦАС, с усилением венозного компонента доплеровского спектра. У пациентов с ТМА, ассоциированной с аГУС и ЗАГ, конечная диастолическая скорость кровотока (Vdiast) в исследуемых сосудах находилась в нормальных пределах или была увеличена, индекс вазорезистентности (RI) и пульсационный индекс (PI) — снижены. При аГУС обнаружена статистически значимая корреляция между показателем Vdiast в ГА и уровнем гаптоглобина в сыворотке крови, являющегося классическим маркером внутрисосудистого гемолиза. Заключение. ЦДК ретробульбарных сосудов является важным методом диагностики нарушения глазной гемодинамики при синдроме ТМА. Для всех пациентов с синдромом ТМА характерно снижение систолического компонента доплеровского спектра кровотока в сосудах ретробульбарного пространства, особенно в ЦАС, с усилением венозного компонента. При аГУС и ЗАГ диастолический кровоток в ретробульбарных сосудах соответствует норме или усиливается, индекс периферического сопротивления (RI) и пульсационный индекс (PI) снижаются. При ТМА, ассоциированной с аГУС, конечная диастолическая скорость кровотока в ГА зависит от уровня микрососудистого гемолиза. 

1. Tsai H.M. A mechanistic approach to the diagnosis and management of atypical hemolytic uremic syndrome. Transfus Med Rev. 2014;28(4):187–197. DOI: 10.1016/j.tmrv.2014.08.004

2. Brocklebank V., Kavanagh D. Complement C5-inhibiting therapy for the thrombotic microangiopathies: accumulating evidence, but not a panacea. Clin Kidney J. 2017;10(5):600–624. DOI: 10.1093/ckj/sfx081

3. Shen Y.-M. Clinical evaluation of thrombotic microangiopathy: identification of patients with suspected atypical hemolytic uremic syndrome. Thromb J. 2016;14 (Suppl. 1):19. DOI: 10.1186/S 12959-016-0114-O

4. Loirat Ch., Fremeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):60. DOI: 10.1186/1750-1172-6-60

5. Kavanagh D., Goodship T.H., Richards A. Atypical hemolytic uremic syndrome. Semin Nephrol. 2013;33:508–530.

6. Noris M., Remuzzi G. Atypical hemolytic uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361(17):1676–1687. DOI: 10.1056/NEJMra0902814

7. Hossain M.A., Cheema A., Kalathil Sh., Bajwa R., Costanzo E.J., Cosentino J., Cheng J., Vachharajani T., Asif A. Atypical hemolytic uremic syndrome: Laboratory characteristics, complement-amplifying conditions, renal biopsy, and genetic mutations. Saudi Journal of Kidney Diseases and Transplantation. 2018;29(2):276–283.

8. Phillips E.H., Westwood J.P., Brocklebank V., Wong E.K.S., Tellez J.O., Marchbank K.J., McGuckin S., Gale D.P., Connolly J., Goodship T.H.J., Kavanagh D., Scully M.A. The role of ADAMTS-13 activity and complement mutational analysis in differentiating acute thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2016;14(1):175–185. DOI: 10.1111/ith.13189

9. Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В., Боброва Л.А., Шилов Е.М. Акушерский атипичный гемолитико-уремический синдром: первый российский опыт диагностики и лечения. Нефрология. 2016;20(2):68–80 [Kozlovskaya N.L., Korotchaeva Y.V., Bobrova L.A., Shylov E.M. Atypical hemolytic-uremic syndrome in obstetric practice: the first Russian experience of diagnosis and treatment. Nephrology = Nefrologiya. 2016;20(2):68–80 (In Russ.)]. DOI: 10.17116/rosakush201616695-104

10. Van Laecke S., Van Biesen W. Severe hypertension with renal thrombotic microangiopathy: what happened to the usual suspect? Kidney Int. 2017;91:1271–1274.

11. Демьянова К.А., Козловская Н.Л., Боброва Л.А., Козлов Л.В., Андина С.С., Юрова В.А., Кучиева А.М., Рощупкина С.В., Шилов Е.М. Сравнительный анализ изменений в системе комплемента при катастрофическом антифосфолипидном синдроме и атипичном гемолитико-уремическом синдроме. Вестник РАМН. 2017;72(1):42–52 [Demyanova K.A., Kozlovskaya N.L., Bobrova L.A., Kozlov L.V., Andina S.S., Yurova V.A., Kuchieva A.M., Roshchupkina S.V., Shilov E.M. Comlement system abnormalities in patients with atypical hemolytic uremic syndrome and catastrophic antiphospholipid syndrome. Annals of Russian Academy of Medical Sciences = Vestnik Rossiyskoy akademii meditsinskikh nauk. 2017;72(1):42–52 (In Russ.)]. DOI: 10.15690/vramn769

12. Meola M., Samoni S., Petrucci I., Ronco C. Clinical scenarios in acute kidney injury-Parenchymal acute kidney injury-Vascular diseases. Contrib Nephrol. 2016;188:48–63. DOI: 10.1159/000445467

13. Meola M., Petrucci I. Ultrasound and color Doppler in nephrology. Acute kidney injury. G Ital Nefrol. 2012;29(5):599–615.

14. Capotondo L., Nicolai G.A., Garosi G. The role of color Doppler in acute kidney injury. Arch Ital Urol Androl. 2010; 82(4):275–279.

15. Boddi M. Renal ultrasound (and Doppler sonography) in hypertension: an update. Adv Exp Med Biol. 2017;956:191–208. DOI: 10.1007/5584_2016_170

16. Reising A., Hafer C., Hiss M., Kielstein J.T., Menne J., Gueler F., Beneke J., Linnenweber-Held S., Haller H., Einecke G. Int Urol Nephrol. 2016;48(4):561–570. DOI: 10.1007/s11255-015-1194-7

17. Тарасова Л.Н., Киселева Т.Н., Фокин А.А. Глазной ишемический синдром. Москва: Медицина, 2003. 176 с. [Tarasova L.N., Kiseleva T.N., Fokin A.A. Ocular ischemic syndrome. M: Medicine, 2003. 176 p. (In Russ.)].

18. Tranquart F., Berges O., Koskas P., Arsene S., Rossazza C., Pisella P.J., Pourcelot L. Color doppler imaging of orbital vessels: personal experience and literature review. J Clin Ultrasound. 2013;31(5):258–273. DOI: 10.1002/jcu.10169

19. Смирнова Т.В., Аветисов С.Э., Козловская Н.Л., Киселева Т.Н., Иванова М.Е., Кравчук Е.А. Цветовое доплеровское картирование в оценке состояния кровотока в сосудах глаза у пациентов с антифосфолипидным синдромом. Рефракционная хирургия и офтальмология. 2006;6(4):39–42 [Smirnova T.V., Avetisov S.E., Kozlovskaya N.L., Kiselyova T.N., Ivanova M.E., Kravchuk E.A. Color Doppler imaging in evaluation of ocular dynamics in patients with antiphospholipid syndrome. Refractive Surgery and Ophthalmology = Refrakcionnaya hirurgiya i oftalmologiya. 2006;6(4):39–42 (In Russ.)].

20. Бышевский А.Ш., Терсенов О.А. Биохимия для врача. Екатеринбург: Уральский рабочий, 1994. 384 с. [Byshevskij A.Sh., Tersenov O.A. Biochemistry for the doctor. Yekaterinburg: Uralskij rabochij, 1994. 384 p. (In Russ.)].