Хирургическое лечение эпибульбарных пороков развития

Цель: анализ результатов хирургического лечения пациентов с эпибульбарными пороками развития. Пациенты и методы. В исследование были включены 126 пациентов с предварительным диагнозом «эпибульбарное новообразование», получавшие лечение с января 2013 по декабрь 2017 года. Пациенты мужского пола составили 57,9 % (n = 73), женского — 42,1 % (n = 53), возрастной диапазон — от 6 месяцев до 82 лет (13,0 ± 11,4). Всем пациентам проведено комплексное офтальмологическое обследование и хирургическое лечение с гистологической верификацией полученного материала. В случае дефицита собственных тканей при закрытии конъюнктивального дефекта проводили пластику с применением амниотической мембраны. Результаты. У 67 (53,2 %) пациентов был установлен диагноз дермоидного образования конъюнктивы и/или роговицы, в 14,3 % — диагноз липодермоида с распространением в своды век. У 7 пациентов наблюдалось комбинированное поражение, из них в 4 случаях с синдромом Goldenhar, в 1 случае с синдромом Jadassohn и в 2 случаях без синдромальных нарушений. У 10 пациентов отмечали мультицентричное поражение с формированием нескольких дермоидов. Хористомы различного строения определены у 41 пациента (32,5 %). Осложнения хирургического лечения включали ограничение подвижности глаза (n = 9), опущение верхнего века (n = 7), диплопию (n = 4), деформацию глазной щели (n = 3), перфорацию роговицы (n = 1), симблефарон (n = 1) и завороты нижнего века (n = 1), что потребовало проведения дополнительных хирургических вмешательств с благоприятным функциональным исходом. Заключение. Диагностика врожденных эпибульбарных поражений органа зрения требует комплексного офтальмологического обследования для определения распространенности процесса, объема поражения с целью планирования сроков и тактики хирургического лечения. Врожденные эпибульбарные пороки органа зрения подлежат хирургическому лечению при росте образования, хроническом воспалении, косметической неудовлетворенности и распространении на центральные отделы роговицы. Применение амниотической мембраны улучшает нормальную эпителизацию и уменьшает степень послеоперационной рубцовой деформации.

дермоид, липодермоид, хористома, порок развития, эпибульбарное новообразование

1. Benjamin S.N., Allen H.F. Classification for limbal dermoid choristomas and branchial arch anomalies. Presentation of an unusual case. Arch Ophthalmol. 1972;87:305–314. DOI: 10.1001/archopht.1972.01000020307014

2. Габдрахманова А.Ф., Чернова Н.С., Жуманиязов А.Ж. Структура офтальмон копатологии переднего отрезка и придаточного аппарата глаза у детей. Российский офтальмологический журнал. 2012;5(3):11–13. [Gabdrahmanova A.F., Chernova N.S., Zhumaniyazov A.Zh. The structure of oncological pathologies of the anterior segment and the adnexa of a child`s eye. Russian ophthalmological journal = Rossijskij oftal’mologicheskij zhurnal. 2012;5(3):11–13 (In Russ.)].

3. Саакян С.В. Клиническая онкология органа зрения. Эффективная фармакотерапия. 2015;30:20–27. [Saakyan S.V. Clinical oncology of visual organ. Effective pharmacotherapy = Jeffektivnaja farmakoterapija. 2015;30:20–27 (In Russ.)].

4. Schulze R.R. Limbal dermoid tumor with intraocular extension. Arch Ophthalmol. 1966;75(6):803–805. DOI: 10.1001/archopht.1966.00970050805018

5. Ferry A.P., Hein H.F. Epibulbar osseous choristoma within an epibulbar dermoid. Am J Ophthalmol. 1970;70(5):764–766. DOI: 10.1016/0002-9394(70)90498-8

6. Ortiz J.M., Yanoff M. Epipalpebral conjunctival osseous choristoma. Br J Ophthalmol. 1979;63(3):173–176. DOI: 10.1136/bjo.63.3.173

7. Tasse C., Böhringer S., Fischer S. Oculo-auriculo-vertebral spectrum (OAVS): clini cal evaluation and severity scoring of 53 patients and proposal for a new classifica tion. Eur J Med Genet. 2005;48:397–411. DOI: 10.1016/j.ejmg.2005.04.015

8. Хлебникова О.В., Дадали Е.Л., Беклемищева Н.А., Кадышев В.В. Клинико-ге нетические характеристики врожденных пороков развития органа зрения. Медицинская генетика. 2008;7(8):9–24. [Hlebnikova O.V., Dadali E.L., Beklem ishcheva N.A., Kadyshev V.V. Clinical and genetic characteristics of congenital eye anomalies. Medical genetics = Medicinskaya genetika. 2008;7(8):9–24 (In Russ.)].

9. Oakman J.H. Jr, Lambert S.R., Grossniklaus H.E. Corneal dermoid: case report and review of classification. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1993;30(6):388–391.

10. Tsai A.S., Lee K.Y., Al Jajeh I., Sittampalam K, Fong K.S. Epibulbar osse ous choristoma: a report of two cases. Orbit. 2008;27(3):231–233. DOI: 10.1080/01676830701549181

11. Trubnik V., Conley R., Ritterband D.C. Progressive growth in epibulbar complex choristomas: report of 2 cases and review of literature. Cornea. 2011;30(11):1267– 269. DOI: 10.1097/ICO.0b013e31820ca654

12. Mc Alister J.C., Olver J.M., Hatter T. Severe bilateral ocular features in Goldenhar’s syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2001;38(1):44–46.

13. Mehta B., Nayak C., Savant S., Amladi S. Goldenhar syndrome with unusual features. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008;74(3):254–256. DOI: 10.4103/03786323.41374

14. Киселева Л.Г., Мокеева Л.П., Тишкова Ю.С. Клинический случай син дрома Гольденхара у новорожденного. Вятский медицинский вестник. 2015;2(46):53–55. [Kiseleva L.G., Mokeeva L.P., Tishkova Yu.S. Clinical case of the Goldenhar syndrome in the newborn. Vyatka medical messenger = Vyatskij medicinskij vestnik. 2015;2(46):53–55 (In Russ.)].

15. Кутимова В.Г., Кутимова Е.Ю. Дермоид роговицы. Синдром Goldenhar. Кли нический случай. Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки. 2016;21(2):549–551. [Kutimova V.G., Kutimova E.Yu. Clinical dermoid. Goldenhar syndrome. A case report. Tambov University Reports. Series: Natural and Technical Sciences = Vestnik Tambovskogo universiteta. Seriya: Estestvennye i tekhnicheskie nauki. 2016;21(2):549–551 (In Russ.)].

16. Alshaikh H., Alsaif F., Aldukhi S. Clinical and Genetic Review of Hereditary Acral Reticulate Pigmentary Disorders. Dermatol Res Pract. 2017;2017:3518568. DOI: 10.1155/2017/3518568

17. Delleman J.W., Oorthuys J.W.E. Orbital cyst in addition to congenital cerebral and focal dermal malformations: a new entity? Clin. Genet. 1981;19:191–198. DOI: 10.1111/j.1399-0004.1981.tb00695.x

18. Жилина С.С., Сидоренко Е.Е., Бельченко В.А. Окулоцереброкутанный синдром (синдром Деллемана). Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2012;91(1):76–80. [Zhilina S.S., Sidorenko E.E., Bel’chenko V.A., Oculocer ebrocutaneal syndrome (Delleman syndrome). Journal «Pediatria» named after G.N. Speransky = Pediatriya. Zhurnal im. G.N. Speranskogo. 2012;91(1):76–80 (In Russ.)].

19. Мелехина М.А. Метод оптической когерентной томографии в диагностике новообразований конъюнктивы. Офтальмохирургия и терапия. 2003;3(1– 2):37–41. [Melekhina M.A. Method of optic coherent tomography in diagnostics of conjunctive newgrowths. Ophthalmosurgery and therapy = Oftal’mohirurgiya i terapiya. 2003;3(1–2):37–41 (In Russ.)].

20. Иванова О.А., Саакян С.В. Применение оптической когерентной томографии в комплексной диагностике эпибульбарных новообразований. Российский офтальмологический журнал. 2011;4(1):77–79. [Ivanova O.A., Saakyan S.V. An experience of using optical coherence tomography in the complex diagnosis of epibulbar tumors. Russian ophthalmological journal = Rossijskij oftal’mologicheskij zhurnal. 2011;4(1):77–79 (In Russ.)].

21. Şimşek A., Bilak Ş., Balyen L., Erdoğdu İ.H. Conservative Surgical Management of a Grade III Corneal Dermoid. Cornea. 2015;34(10):1318-20. DOI: 10.1097/ ICO.0000000000000521

22. Степанов В.К., Исаева О.В., Муриева И.В. Корнео-склеро-конъюнктивопла стика при удалении эпибульбарных опухолей глазного яблока. Точка зрения. Восток-Запад. 2015;1:234–235. [Stepanov V.K., Isaeva O.V., Murieva I.V. Corneosclero-conjunctivoplasty in the removal of epubulbar tumors of the eyeball. Point of view. East-West = Tochka zreniya. Vostok-Zapad. 2015;1:234–235 (In Russ.)].

23. Кадыров Р.З. Хирургическое лечение эпибульбарных опухолей органа зрения с применением биоматериалов Аллоплант. Креативная хирургия и онкология. 2011;4:82–85. [Kadyrov R.Z. Surgical treatment of epibulbar tumours of vi sion organ with the use of Alloplant biomaterials. Creative surgery and oncology = Kreativnaya hirurgiya i onkologiya. 2011;4:82–85 (In Russ.)].

24. Vaidya S.P., Vaidya P.C. Ocular dermoid. Indian Pediatr. 2014;51:333.

25. Zhong J., Deng Y., Zhang P. New Grading System for Limbal Dermoid: A Retrospective Analysis of 261 Cases Over a 10-Year Period. Cornea. 2018;37(1):66–71. DOI: 10.1097/ICO.0000000000001429

26. Wei Q.C., Li X.H., Hao Y.R. The pathological analysis of 213 children with ocular tumor. Zhonghua Yan Ke Za Zhi. 2013;49:37–40.

27. Watson S., Sarris M., Kuishek M. Limbal dermoid epithelium shares phenotypic characteristics common to both hair epidermal and limbal epithelial stem cells. Curr Eye Res. 2013;38:835–842. DOI: 10.3109/02713683.2013.780625

28. del Rocio Arce Gonzalez M., Navas A., Haber A., Ramirez-Liquin T., GraueHernandez E.O. Ocular dermoids: 116 consecutive cases. Eye Contact Lens. 2013;39:188–191. DOI: 10.1097/icl.0b013e31824828ee

29. Jakobiec F.A., Nguyen J., Mandell K., Fay A. Complex palpebral odontogenic choristoma: a reappraisal of the origin of teeth-bearing periocular lesions. Am J Ophthalmol. 2009;147:531–543. DOI: 10.1016/j.ajo.2008.09.033

30. Gayre G.S., Proia A.D., Dutton J.J. Epibulbar osseous choristoma: case report and review of the literature. Ophthalmic Surg Lasers. 2002;33:410–415.

31. Pirouzian A., Holz H., Merrill K., Sudesh R., Karlen K. Surgical management of pediatric limbal dermoids with sutureless amniotic membrane transplantation and augmentation. J Pediatr Ophthalmol Strabismus.2012;49:114–119. DOI: 10.3928/01913913-20110823-01

32. Watts P., Michaeli-Cohen A., Abdolell M., Rootman D. Outcome of lamellar keratoplasty for limbal dermoids in children. J AAPOS. 2002;6:209–215. DOI: 10.1067/mpa.2002.124651