Внутриглазная медуллоэпителиома (серия клинических случаев)

Цель: ретроспективный анализ клинических, инструментальных, цитологических и патоморфологических особенностей внутриглазной медуллоэпителиомы на основе собственных наблюдений за период с 2005 по 2018 г.

Пациенты и методы. За означенный период времени в отделе офтальмоонкологии и радиологии МНИИ ГБ им. Гельмгольца обследовано 9 пациентов в возрасте от 1 до 44 лет включительно (5 мужчин и 4 женщины) с подтвержденным гистологически диагнозом внутриглазной медуллоэпителиомы (медуллобластомы). Средний возраст пациентов при оценке витального статуса составил 15,8 ± 13,5 года, средний возраст на момент постановки диагноза «внутриглазное новообразование» — 9,5 ± 11,0 года. Всем  пациентам проведено комплексное клинико-инструментальное офтальмологическое  обследование, включавшее визометрию, тонометрию, периметрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, ультразвуковую доплерографию (ACUSON, США), а также общесоматическое обследование. Анализ исходного состояния глаз (до госпитализации в стационар) проведен ретроспективно по данным амбулаторных карт. В одном случае  выполнена иридоциклосклерэктомия, в восьми случаях — энуклеация пораженного глаза с последующим патогистологическим исследованием, а также анализ отдаленных  результатов лечения.

Результаты. Представлен детальный анализ девяти клинических случаев с подробным описанием клинической картины, характерных эхографических признаков медуллоэпителиомы (неоднородная структура опухоли, анэхогенные включения (кисты) в толще опухоли). По локализации выделяли опухоль цилиарного тела (n = 3),  цилиарного тела и радужки (n = 2), сетчатки (n = 1), сетчатки, хориоидеи и ДЗН (n = 1), цилиарного тела и хориоидеи (n = 1), хориоидеи с прорастанием в экстраокулярные мышцы и зрительный нерв (n = 1). В восьми случаях выполнена энуклеация, из них в одном ей предшествовала иридэктомия и тонкоигольная аспирационная биопсия. У  одного пациента проведено локальное органосохранное лечение  (иридоциклосклерэктомия) при наличии опухоли цилиарного тела и радужки.  Представлены патоморфологические и цитологические особенности опухоли. Из 9  пациентов 8 живы и не имеют признаков метастазирования. Один пациент умер через 3 года после лечения.

Заключение. Несмотря на относительную редкость, медуллоэпителиома должна быть включена в дифференциально-диагностический ряд у пациентов с подозрением на ретинобластому, беспигментную увеальную меланому, аденокарциному ретинального  пигментного эпителия и другие редкие внутриглазные новообразования.

1. Zimmerman L.E. Verhoeff ’s “terato‑neuroma”. A critical reappraisal in light of new observations and current concepts of embryonic tumors. The Fourth Frederick H. Verhoeff Lecture. Am J Ophthalmol. 1971;72:1039–1057. DOI: 10.1016/0002‑9394(71)91210‑4

2. Fuchs E. Growths and tumors of the ciliary epithelium [in German]. Albrecht Von Graefes Arch Ophthalmol. 1908;68:534–587.

3. Verhoeff F.H. A rare tumor arising from the pars ciliaris retinae (terato‑neuroma) of a nature hitherto unrecognized, and its relation to the so‑called glioma‑retinae. Trans Am Ophthalmol Soc. 1904;10:351–377.

4. Vadmal M., Kahn E., Finger P., Teichberg S. Nonteratoid medulloepithelioma of the retina with electron microscopic and immunohistochemical characterization. Pediatr Pathol Lab Med. 1996;16:663–672. DOI: 10.1080/107710496175598

5. Takei H., Florez L., Moroz K., Bhattacharjee M.B. Medulloepithelioma: two unusual locations. Pathol Int. 2007;57:91–95. DOI: 10.1111/j.1440‑1827.2006.02062.x

6. Morris A.T., Garner A. Medulloepithelioma involving the iris. Br J Ophthalmol. 1975;59:276–278. DOI: 10.1136/bjo.59.5.276

7. Broughton W.L., Zimmerman L.E. A clinicopathologic study of 56 cases of intraocular medulloepitheliomas. Am J Ophthalmol. 1978;85:407–418.

8. Shields J.A., Eagle R.C. Jr., Shields C.L., Potter P.D. Congenital neoplasms of the nonpigmented epithelium (medulloepithelioma). Ophthalmology. 1996;103:1998–2006. DOI: 10.1016/s0161‑6420(96)30394‑1

9. Canning C.R., McCartney A.C., Hungerford J. Medulloepithelioma (diktyoma). Br J Ophthalmol. 1988;72:764–767. DOI: 10.1136/bjo.72.10.764

10. Priest J.R., Williams G.M., Manera R., Jenkinson H., Bründler M.A., Davis S., Murray T.G., Galliani C.A., Dehner L.P. Ciliary body medulloepithelioma: four cases associated with pleuropulmonary blastomae a report from the International Pleuropulmonary Blastoma Registry. Br J Ophthalmol. 2011;95:1001–1005. DOI: 10.1136/bjo.2010.189779

11. Badel A.J., Lagrange F. Carcinome primitif de procès et du corps ciliare. Arch Ophthalmol (Paris). 1892;12:143–148.

12. Grinker R.R. Gliomas of the retina including results of studies with silver impregnations. Arch Ophthalmol. 1931;5:920–935. DOI: 10.1001/archopht.1931.00820060088009

13. Саакян С.В., Цыганков А.Ю., Иванова О.А., Захарова Г.П., Исаева Р.Т., Моисеева Н.И., Карамышева А.Ф. Злокачественная медуллоэпителиома, симулирующая ретинобластому, — клинико‑гистологический анализ случая и опыт получения клеточной культуры. Вестник офтальмологии. 2016;132(6):64–69. DOI: 10.17116/oftalma2016132664‑69

14. Carrillo R., Streeten B.W. Malignant teratoid medulloepithelioma in an adult. Arch Ophthalmol. 1979;97:695–699. DOI: 10.1001/archopht.1979.01020010347012

15. Jumper M.J., Char D.H., Bitner D.G. Neglected malignant medulloepithelioma of the eye. Orbit. 1999;18:37–43. DOI: 10.1076/orbi.18.1.37.2726

16. Litricin O., Latkovic Z. Malignant teratoid medulloepithelioma in an adult. Ophthalmologica. 1985;191:17–21. DOI: 10.1159/000309533

17. Zimmerman L.E., Font R.L., Andersen S.R. Rhabdomyosarcomatous differentiation in malignant intraocular medulloepitheliomas. Cancer. 1972;30:817–835. DOI: 10.1002/1097‑0142(197209)30:3<817::aid‑cncr2820300334>3.0.co;2‑e

18. Ali M.J., Honavar S.G., Vemuganti G.K. Ciliary body medulloepithelioma in an adult. Surv Ophthalmol. 2013;58(3):266–272. DOI: 10.1016/j.survophthal.2012.08.006

19. Mahdjoubi A., Cassoux N., Levy‑Gabriel C., Desjardins L., Klos J., Caly M., Vlajnic T., Gardrat S., Klijanienko J. Adult ocular medulloepithelioma diagnosed by transscleral fine needle aspiration: A case report. Diagn Cytopathol. 2017;45(6):561–564. DOI: 10.1002/dc.23694

20. Sosińska‑Mielcarek K., Senkus‑Konefka E., Jaskiewicz K., Kordek R., Jassem J. Intraocular malignant teratoid medulloepithelioma in an adult: clinicopathological case report and review of the literature. Acta Ophthalmol Scand. 2006;84(2):259–

21. DOI: 10.1111/j.1600‑0420.2005.00586.x

22. Хорошилова‑Маслова И.П., Саакян С.В., Набиева М.К., Захарова Г.П., Амирян А.Г. Аденокарцинома ретинального пигментного эпителия (клинико-гистопатологическое описание случая). Российский офтальмологический журнал. 2011;4(2):64–68.

23. Alkatan H., Al‑Amry M., Al‑Hussain H., Al‑Dhibi H., Al‑Mesfer S. Medulloepithelioma of the ciliary body: the delay in diagnosis and frequent initial mismanagement. Can J Ophthalmol. 2011;46:431–438. DOI: 10.1016/j.jcjo.2011.07.007

24. Gündüz K., Hosal B.M., Zilelioglu G., Günalp I. The use of ultrasound biomicroscopy in the evaluation of anterior segment tumors and simulating conditions. Ophthalmologica. 2007;221:305– 312. DOI: 10.1159/000104760

25. Font R.L., Rishi K. Diffuse retinal involvement in malignant nonteratoid medulloepithelioma of ciliary body in an adult. Arch Ophthalmol. 2005;123:1136–1138. doi: 10.1001/archopht.123.8.1136

26. Davidorf F.H., Craig E., Birnbaum L., Wakely P. Jr. Management of medulloepithelioma of the ciliary body with brachytherapy. Am J Ophthalmol. 2002;133:841–843.

27. Ramasubramanian A., Shields C.L., Kytasty C., Mahmood Z., Shah S.U., Shields J.A. Resection of intraocular tumors (partial lamellar sclerouvectomy) in the pediatric age group. Ophthalmology. 2012;119:2507–2513. DOI: 10.1016/j.ophtha.2012.06.044

28. Meel R., Chawla B., Mohanti B.K., Kashyap S., Bakhshi S. Ocular medulloepithelioma chemosensitivity [letter]. Ophthalmology. 2010;117:2440. DOI: 10.1016/j.ophtha.2010.05.008