Идиопатическая внутричерепная гипертензия: современные нейроофтальмологические аспекты

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧГ) представляет собой нейроофтальмологический синдром, главными офтальмологическими симптомами которого являются снижение зрения и двусторонний отек диска зрительного нерва (ДЗН). В статье приведен обзор данных о различных аспектах ИВЧГ. Эпидемиология: ИВЧГ отмечается преимущественно у женщин в возрасте 20–45 лет с избыточным весом. Заболеваемость в мире в этой группе пациентов составляет 12–20 на 100 тыс. населения в год, в общей популяции она насчитывает 0,5–2 случая на 100 тыс. населения в год, что демонстрирует восьмикратное гендерное превалирование женщин с ИВЧГ. Этиология до настоящего времени до конца не известна. Достоверно установлена связь заболевания с ожирением у женщин детородного возраста и изменением гормонального статуса в виде нарушения менструального цикла. Вероятными механизмами повышения ВЧД полагают гиперпродукцию спинномозговой жидкости (СМЖ) и нарушение ее абсорбции, механическое давление СМЖ на оболочки зрительного нерва; затруднение венозного оттока из головного мозга из-за нарушения проходимости венозных синусов; стимулирующее влияние витамина А при его избытке в пищевом рационе на образование жировой ткани с развитием ожирения; экспрессию белка аквапорина, участвующего в регуляции массы тела и водного обмена в субарахноидальном пространстве. Клиническая картина. Офтальмологические симптомы ИВЧГ: транзиторные нарушения зрения, устойчивое снижение остроты зрения, фотопсии, ретробульбарные боли, диплопия. Неофтальмологические симптомы: головная боль, пульсирующий шум в ушах, снижение слуха, головокружение. Диагностика. Ценные данные могут быть получены при исследовании поля зрения, офтальмоскопии с выявлением двустороннего отека ДЗН, оптической когерентной томографии ДЗН и сетчатки, ультразвуковом исследовании орбит, МРТ головного мозга с венографией. Лечение включает: немедикаментозную терапию — снижение массы тела, низкокалорийную диету с ограничением поступления жидкости и потребления соли. Медикаментозная терапия включает длительное пероральное применение ингибиторов карбоангидразы (ацетазоламид, топирамат). Для краткосрочного лечения пациентов с молниеносным течением заболевания перед хирургическим вмешательством используют высокие дозы стероидов (метилпреднизон). Хирургическое лечение — шунтирование, стентирование поперечного синуса и фенестрация оболочки зрительного нерва; бариатрическая хирургия с уменьшением объема желудка.

1. Никифоров А.С., Гусева М.Р. Нейроофтальмология: руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008. 624 с.

2. Астахов Ю.С., Степанова Е.Е., Бикмуллин В.Н. Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri). Клиническая офтальмология. 2001;1:8–12.

3. Friedman D.I. Pseudotumor cerebri. Neurosurgery clinics of North America. 1999;10:609–621. DOI: 10.1016/S1042-3680(18)30161-X

4. Егорова Е.С. Факторы риска развития вторичной атрофии зрительного нерва у пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией. Вестник ВГМУ. 2016;15(3):78–83.

5. Markey K.A., Mollan S.P., Jensen R.H., Sinclair A.J. Understanding idiopathic intracranial hypertension: mechanisms, management, and future directions. The Lancet Neurology. 2016;15:78–91. DOI: 10.1016/S1474-4422(15)00298-7

6. Пархоменко Е.В., Нартов С.Э., Баринов А.Н., Карпов Д.Ю., Сорокина Е.А. Проблема диагностики и лечения идиопатической внутричерепной гипертензии. Медицинский алфавит. 2017;2(15):5–13.

7. Julayanont P., Karukote A., Ruthirago D., Panikkath D., Panikkath R. Idiopathic intracranial hypertension: ongoing clinical challenges and future prospects. Journal of Pain Research. 2016;9:87–99. DOI: 10.2147/JPR.S60633

8. Магжанов Р.В., Давлетова А.И., Бахтиярова К.З., Первушина Е.В., Туник В.Ф. Доброкачественная внутричерепная гипертензия: клинические наблюдения. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2017;11(3):53–59. DOI: 10.18454/ACEN.2017.3.8

9. Miller N.R., Newman N.J. The essentials: Walsh & Hoyt’s clinical neuro-ophthalmology, 5th edition. Baltimore: Williams & Wilkins. 1999. 820 p.

10. Sugerman H.J., Demaria E.J., Felton W.L., Nakatsuka M., Sismanis A. Increased intra-abdominal pressure and cardiac filling pressures in obesity-associated pseudotumor cerebri. Neurology. 1997;49:507–511. DOI: 10.1212/WNL.49.2.507

11. Sinclair A.J., Burdon M.A., Nightingale P.G., Ball A.K., Good P., Matthews. T.D., Jacks A., Lawden M., Clarke C.E., Stewart P.M., Walker E.A., Tomlinson J.W., Rauz S. Low energy diet and intracranial pressure in women with idiopathic intracranial hypertension: prospective cohort study. British.Med.J. 2010;340:c2701. DOI: 10.1136/bmj.c2701

12. Jeyakumar S.M., Vajreswari A. Vitamin A as a key regulator of obesity & its associated disorders: evidences from an obese rat model. Indian J. Med. Res. 2015;141:275– 284. DOI: 10.4103/0971-5916.156554

13. Tabassi A., Salmasi A.H., Jalali M. Serum and CSF vitamin A concentrations in idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2005;64:1893–1896. DOI: 10.1212/01. WNL.0000163556.31080.98

14. Libien J., Kupersmith M.J., Blaner W., McDermott M.P., Gao S., Liu Y., Corbett J., Wall M. Role of vitamin A metabolism in IIH: Results from the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. J .Neurol. Sci. 2017;372:78–84. DOI: 10.1016/j. jns.2016.11.014

15. Stiebel-Kalish H., Eyal S., Steiner I. The role of aquaporin-1 in idiopathic and druginduced intracranial hypertension. Med. Hypotheses. 2013;81(6):1059–1062. DOI: 10.1016/j.mehy.2013.10.002

16. Богомякова О.Б., Станкевич Ю.А., Шрайбман Л.А., Тулупов А.А. Половые, возрастные и топографические особенности параметров ликвородинамики у пациентов с синдромом доброкачественной внутричерепной гипертензии. Вестник НГУ. Серия: биология, клиническая медицина. 2015;13(4):57–63.

17. Biousse V., Bruce B.B., Newman N.J. Update on the pathophysiology and management of idiopathic intracranial hypertension. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2012;83(5):488–494. DOI: 10.1136/jnnp-2011-302029

18. Hayreh S.S. Pathogenesis of optic disc edema in raised intracranial pressure. Prog. Retin. Eye Res. 2016;50:108–144. DOI: 10.1016/j.preteyeres.2015.10.001

19. Hoffmann J., Kreutz K.M., Csapó-Schmidt C., Becker N., Kunte H., Fekonja L.S., Jadan A., Wiener E. The effect of CSF drain on the optic nerve in idiopathic intracranial hypertension. J.Headache Pain. 2019;20:59. DOI: 10.1186/s10194-019-1004-1

20. Лихачев С.А., Астапенко А.В., Плешко И.В., Корбут Т.В., Антоненко А.И., Науменко Д.В., Гвищ Т.Г., Меркуль О.В. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ). Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. 2015;2(26):145.

21. Jindal M., Hiam L., Raman A., Rejali D. Idiopathic intracranial hypertension in otolaryngology. Eur. Arch. Otorhinolaryngol. 2009;266(6):803–806. DOI: 10.1007/ s00405-009-0973-0

22. Chen J.J., Thurtell M.J., Longmuir R.A., Garvin M.K., Wang J.K., Wall M., Kardon R.H. Causes and prognosis of visual acuity loss at the time of initial presentation in idiopathic intracranial hypertension. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2015;56:3850–3859. DOI: 10.1167/iovs.15-16450

23. Голенков А.К. Значение спонтанного пульса вен сетчатки в диагностике внутричерепной гипертензии. Офтальмологический журнал. 1982;5(253):265– 267.

24. Frisen L. Swelling of the optic nerve head: a staging scheme. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1982;45(1):13–18. DOI: 10.1136/jnnp.45.1.13

25. Sibony P.A., Kupersmith M.J., Feldon S.E., Wang J.K., Garvin M, OCT Substudy Group for the NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Retinal and Choroidal Folds in Papilledema. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2015;56(10):5670–5680. DOI: 10.1167/iovs.15-17459

26. Visa Reñé N., Paredes Carmona F. Pseudo-Foster Kennedy syndrome due to idiopathic intracranial hypertension. Arch. Soc. Esp. Oftalmol. 2019;94(12):598–601. DOI: 10.1016/j.oftal.2019.09.006

27. Елисеева Н.М., Серова Н.К., Шифрин М.А. Роль лазерной ретинотомографии в исследовании пациентов с застойными дисками зрительных нервов. Вестник офтальмологии. 2005;5:29–31.

28. Aojula A., Mollan S.P., Horsburgh J., Yiangou A., Markey K.A., Mitchell J.L., Scotton W.J., Keane P.A., Sinclair A.J. Segmentation error in spectral domain optical coherence tomography measures of the retinal nerve fiber layer thickness in idiopathic intracranial hypertension. BMC Ophthalmol. 2018;17(1):257. DOI: 10.1186/ s12886-017-0652-7

29. Albrecht P., Blasberg C., Ringelstein M., Müller A.K., Finis D., Guthoff R., Kadas E.M., Lagreze W., Aktas O., Hartung H.P., Paul F., Brandt A.U., Methner A. Optical coherence tomography for the diagnosis and monitoring of idiopathic intracranial hypertension. J.Neurol. 2017;264(7):1370–1380. DOI: 10.1007/s00415017-8532-x

30. Goldhagen B.E., Bhatti M.T., Srinivasan P.P., Chiu S.J., Farsiu S., El-Dairi M.A. Retinal Atrophy in Eyes With Resolved Papilledema Detected by Optical Coherence Tomography. J. Neuroophthalmol. 2015;35(2):122–126. DOI: 10.1097/ WNO.0000000000000210

31. Gampa A., Vangipuram G., Shirazi A., Moss H.E. Quantitative association between peripapillary Bruch’s membrane shape and intracranial pressure. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2017;58:2739–2745. DOI: 10.1167/iovs.17-21592

32. Costello F., Malmqvist L., Hamann S. The role of optical coherence tomography in differentiating optic disc drusen from optic disc edema. Asia-Pac. J. Ophthalmology (Phila) 2018;7(4):271–279. DOI: 10.22608/APO.2018124

33. Auinger P., Durbin M., Feldon S., Garvin M., Kardon R., Keltner J., Kupersmith M., Sibony P., Plumb K., Wang J., Werner J.S. Papilledema Outcomes from the Optical Coherence Tomography Substudy of the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Ophthalmology. 2015;122(9):1939–1945.e2. DOI: 10.1016/j.ophtha.2015.06.003

34. Miljic D., Pekic S., Popovic V. Empty Sella. [www.endotext.org] [обновлено 1 октября 2018; процитировано 17 мая 2020]. URL: https://www.ncbi.nlm.nih. gov/books/NBK532084

35. Bergland R.M., Ray B.S., Torack R.M. Anatomical variation in the pituitary gland and adjacent structures in 225 human autopsy cases. J.Neurosurg. 1968;28(2):93–99. DOI: 10.3171/jns.1968.28.2.0093

36. Bjerre P. The empty sella. A reappraisal of etiology and pathogenesis. Acta Neurol. Scand. 1990;130:1–25.

37. Xu W., Gerety P., Aleman T., Swanson J., Taylor J. Noninvasive methods of detecting increased intracranial pressure. Childs Nerv Syst. 2016; 32(8):1371-1386. DOI: 10.1007/s00381-016-3143-x

38. Wall M. Idiopathic Intracranial Hypertension. Neurol. Clin. 2010;28(3):593–617. DOI: 10.1016/j.ncl.2010.03.003

39. Мизецкая Е.А., Снигирева Р.Я. Эндокринные нарушения при «пустом» турецком седле. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 1984;6:12–17.

40. Bettie А.М., Trope G.E. Glaucomatous optic neuropathy and field loss in primary empty sella syndrome. Can. J. Ophtalmology. 1991;26(7):377–382.

41. Jaja-Albarran A., Bayort J., De Juan M., Benito C. Spontaneous partial empty sella: A study of 41 cases. Exp. Clin. Endocrinol. 1984;83(1):63–72. DOI: 10.1055/s-00291210313

42. Subramaniam S., Fletcher W.A. J Obesity and Weight Loss in Idiopathic Intracranial Hypertension: A Narrative Review. Neuroophthalmol. 2017;37(2):197–205. DOI: 10.1097/WNO.0000000000000448

43. Пизова Н.В. Идиопатическая внутричерепная гипертензия и место ацетазоламида в лечении. Consilium Medicum. Неврология и ревматология. (Прил.) 2016;1:60–64.

44. Wall M., Johnson C.A., Cello K.E., Zamba K.D., McDermott M.P., Keltner J.L. Visual Field Outcomes for the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial (IIHTT). Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2016;57(3):805–812. DOI: 10.1167/iovs.1518626

45. Celebisoy N., Gokcay F, Sirin H., Akyurekli O. Treatment of idiopathic intracranial hypertension: topiramate vs acetazolamide, an open-label study. Acta Neurol. Scand. 2007;116(5):322–327. DOI: 10.1111/j.1600-0404.2007.00905.x

46. Yun S.H., Lavin P.J., Schatz M.P., Lesser R.L. Topiramate-induced palinopsia: a case series and review of the literature. J Neuroophthalmol. 2015;35(2):148–151. DOI: 10.1097/WNO.0000000000000216

47. Thurtell M.J., Wall M. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): recognition, treatment, and ongoing management. Curr. Treat.Options Neurol. 2013;15(1):1–12. DOI: 10.1007/s11940-012-0207-4

48. Chatziralli I., Theodossiadis P., Theodossiadis G., Asproudis I. Perspectives on diagnosis and management of adult idiopathic intracranial hypertension. Graefes Arch. Clin. Exp.Ophthalmol. 2018;256(7):1217–1224. DOI: 10.1007/s00417-018-3970-4

49. Kalyvas A.V., Hughes M., Koutsarnakis C., Moris D., Liakos F., Sakas D.E., Stranjalis G., Fouyas I. Efficacy, complications and cost of surgical interventions for idiopathic intracranial hypertension: a systematic review of the literature. Acta Neurochir. (Wien). 2017;159(1):33–49. DOI: 10.1007/s00701-016-3010-2

50. Daggubati L.C., Liu K.C. Intracranial venous sinus stenting: a review of idiopathic intracranial hypertension and expanding indications. Cureus. 2019 F;11(2):e4008. DOI: 10.7759/cureus.4008

51. Leishangthem L., SirDeshpande P., Dua D., Satti S.R. Dural venous sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: An updated review. J. Neuroradiol. 2019;46(2):148–154. DOI: 10.1016/j.neurad.2018.09.001

52. Kanagalingam S., Subramanian P.S. Cerebral venous sinus stenting for pseudotumor cerebri: A review. Saudi Journal of Ophthalmology. 2015;29(1):3–8. DOI: 10.1016/j.sjopt.2014.09.007

53. Chaudhry S., Bryant T.K., Peeler C.E. Venous sinus stenting in idiopathic intracranial hypertension: a safer surgical approach? Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(6):481– 485. DOI: 10.1097/ICU.0000000000000315

54. Spitze A., Lam P., Al-Zubidi N., Yalamanchili S., Lee A.G. Controversies: Optic nerve sheath fenestration versus shunt placement for the treatment of idiopathic intracranial hypertension. Indian J. Ophthalmol. 2014;62(10):1015–1021. DOI: 10.4103/0301-4738.146012

55. Adesina O., Mahabadi N., Patel B.C. Optic Nerve Decompression. [www.statpearls. com] [обновлено 19 октября 2019; процитировано 17 мая 2020] URL: https:// www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538300/

56. Lagrèze W.A., Gross N., Biermann J. Indikation und Technik der transkonjunktivalen Optikusscheidenfensterung. [Indications and technique for transconjunctival optic nerve sheath fenestration: Video article] Ophthalmologe. 2018;114:953–958. DOI: 10.1007/s00347-017-0563-2

57. Yildirim A.E., Karaoglu D., Divanlioglu D., Secen A.E., Gurcay A.G., Cagil E., Belen A.D. Endoscopic endonasal optic nerve decompression in a patient with pseudotumor cerebri. J. Craniofac. Surg. 2015;26(1):240–242. DOI: 10.1097/ SCS.0000000000001294

58. Tarrats L., Hernández G., Busquets J.M., Portela J.C., Serrano L.A., GonzálezSepúlveda L., Sánchez-Pérez J.R. Outcomes of endoscopic optic nerve decompression in patients with idiopathic intracranial hypertension. Int. Forum Allergy Rhinol. 2017;7(6):615–623. DOI: 10.1002/alr.21927

59. Manfield J.H., Yu K.K., Efthimiou E., Darzi A., Athanasiou T., Ashrafian H. Bariatric Surgery or Non-surgical Weight Loss for Idiopathic Intracranial Hypertension? A Systematic Review and Comparison of Meta-analyses. Obes Surg. 2017;27(2):513– 521. DOI: 10.1007/s11695-016-2467-7

60. Cazzo E., Gestic M.A., Utrini M.P., Mendonça Chaim F.D., Mendonça Chaim F.H., Cândido E.C., da Silveira Jarolavsky L.B., de Almeida A.M.N., Pareja J.C., Chaim E.A. Bariatric surgery as a treatment for pseudotumor cerebri: case study and narrative review of the literature. Sao Paulo Med. J. 2017;136(2):182–187. DOI: 10.1590/1516-3180.2016.0305060117