Клинический случай узловой дегенерации Зальцмана у пациента подросткового возраста

Узелковая (узловая) дегенерация Зальцмана (УДЗ) — редкое невоспалительное медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание роговицы, характеризующееся формированием поверхностных голубовато-белых узелков диаметром 1–3 мм. Несмотря на то что заболевание было описано более 80 лет назад, многие аспекты его этиопатогенеза, факторов риска, эпидемиологии и клинического течения остаются недостаточно изученными. УДЗ, как правило, манифестирует в 5–6-й декаде жизни, тогда как случаи дебюта в детском и подростковом возрасте встречаются значительно реже, вызывают сложности в диагностике, особенно при наличии длительно существующих рецидивирующих эпителиальных нарушений роговицы. 

Цель: представить клинический случай узловой дегенерации Зальцмана у пациентки подросткового возраста и проанализировать особенности клинического течения и лечения заболевания. 

Пациент и методы. Описан клинический случай пациентки 16 лет с проявлениями воспалительного процесса передних отрезков глаз на OU. Проведено комплексное офтальмологическое обследование, включавшее оценку остроты зрения, биомикроскопию, кератометрию и авторефрактометрию, оптическую когерентную томографию. В рамках лечения выполнена поверхностная кератэктомия с последующим медикаментозным сопровождением, направленным на купирование воспалительных изменений и восстановление эпителия роговицы, а также применением бандажной мягкой контактной линзы с кератопротекторным лечением в послеоперационном периоде. 

Результаты. При первичном осмотре выявлены типичные для УДЗ субэпителиальные и поверхностно-стромальные узелковые помутнения с приподнятым эпителием. Проведенное хирургическое и консервативное лечение привело к полной эпителизации роговицы, уменьшению выраженности изменений, улучшению зрительных функций и стабилизации состояния глазной поверхности. В течение 6 месяцев динамического наблюдения признаков прогрессирования заболевания не отмечено. 

Заключение. Представленный клинический случай демонстрирует редкий вариант течения узловой дегенерации Зальцмана у пациентки подросткового возраста и подчеркивает важность своевременной диагностики и комплексного подхода к лечению для достижения благоприятного клинического исхода и стабилизации зрительных функций.

1. Salzmann MU. Ber eine Abart der Knötchenförmig Hornhautdystrophie. Zeitschrift für Augenheilkunde. 1925;57:92–99 (In German).

2. Wang K, See CW. Salzmann’s nodular degeneration. Experimental Eye Research. 2021;202:108351. doi: 10.1016/j.exer.2020.108351.

3. Gupta PK, Drinkwater OJ, VanDusen KW, Brissette AR, Starr CE. Prevalence of ocular surface dysfunction in patients presenting for cataract surgery evaluation, Journal of Cataract & Refractive Surgery. 2018;44(9):1090–1096. doi: 10.1016/j.jcrs.2018.06.026.

4. Graue-Hernández EO, Mannis MJ, Eliasieh K, Greasby TA, Beckett LA, Bradley JC, Schwab IR. Salzmann Nodular Degeneration. Cornea. 2010;29(3):283–289. doi: 10.1097/ICO.0b013e3181b7658d.

5. Katz D, Hartford MD. Salzmann’s nodular corneal dystrophy. Acta Ophthalmol. 1953;31:377–383.

6. Frising M, Pitz S, Olbert D, Kriegsmann J, Lisch W. Is hyaline degeneration of the cornea a precursor of Salzmann’s corneal degeneration? Br J Ophthalmol. 2003 Jul;87(7):922–923. doi: 10.1136/bjo.87.7.922.

7. Труфанов СВ, Рикс ИА, Эзугбая М. Узловая дегенерация Зальцмана. Офтальмология. 2022;19(3):482–488. doi: 10.18008/1816-5095-2022-3-482-488.

8. Das S, Link B, Seitz B. Salzmann's nodular degeneration of the cornea: a review and case series. Cornea. 2005 Oct;24(7):772-777. doi: 10.1097/01.ico.0000153100.74033.ef.

9. Maharana PK, Sharma N, Das S, Agarwal T, Sen S, Prakash G, Vajpayee RB. Salzmann’s Nodular Degeneration. Ocul Surf. 2016 Jan;14(1):20–30. doi: 10.1016/j.jtos.2015.08.006.

10. Graue-Hernández EO, Mannis MJ, Eliasieh K, Greasby TA, Beckett LA, Bradley JC, Schwab IR. Salzmann nodular degeneration. Cornea. 2010 Mar;29(3):283– 289. doi: 10.1097/ICO.0b013e3181b7658d.

11. Farjo AA, Halperin GI, Syed N, Sutphin JE, Wagoner MD. Salzmann’s nodular corneal degeneration clinical characteristics and surgical outcomes. Cornea. 2006 Jan;25(1):11–15. doi: 10.1097/01.ico.0000167879.88815.6b.

12. Marcon AS, Rapuano CJ. Excimer laser phototherapeutic keratectomy retreatment of anterior basement membrane dystrophy and Salzmann’s nodular degeneration with topical mitomycin C. Cornea. 2002 Nov;21(8):828–830. doi: 10.1097/00003226200211000-00020.

13. Das S, Langenbucher A, Pogorelov P, Link B, Seitz B. Long-term outcome of excimer laser phototherapeutic keratectomy for treatment of Salzmann’s nodular degeneration. J Cataract Refract Surg. 2005 Jul;31(7):1386–1391. doi: 10.1016/j.jcrs.2004.12.037.

14. Nissirios NJ, Barsam A, Nadji E, Donnenfeld ED, Perry HD. Relationship of Bell phenomenon with Salzmann nodular degeneration. Cornea. 2013 Jul;32(7):939– 942. doi: 10.1097/ICO.0b013e318281722b.

15. VanderBeek BL, Silverman RH, Starr CE. Bilateral Salzmann-like nodular corneal degeneration after laser in situ keratomileusis imaged with anterior segment optical coherence tomography and high-frequency ultrasound biomicroscopy. J Cataract Refract Surg. 2009 Apr;35(4):785–787. doi: 10.1016/j.jcrs.2008.09.033.

16. Moshirfar M, Marx DP, Barsam CA, Mohebali J, Mamalis N. Salzmann’s-like nodular degeneration following laser in situ keratomileusis. J Cataract Refract Surg. 2005 Oct;31(10):2021–2025. doi: 10.1016/j.jcrs.2005.03.071. PMID: 16338579.

17. Werner LP, Issid K, Werner LP, Pouliquen Y, Legeais JM, Renard G. Salzmann’s corneal degeneration associated with epithelial basement membrane dystrophy. Cornea. 2000 Jan;19(1):121–123. doi: 10.1097/00003226-200001000-00024.

18. Roszkowska AM, Azzaro C, Calderone A, Spinella R, Schiano-Lomoriello D, Mencucci R, Wylęgała A. Salzmann Nodular Degeneration in Ocular and Systemic Diseases. J Clin Med. 2024 Aug 20;13(16):4900. doi: 10.3390/jcm13164900.

19. Kammoun S, Maaloul K, Mkaouar F, Jallouli M, Bahloul Z, Trigui A. A rare association of Salzmann’s nodular degeneration of cornea and dermatopathia pigmentosa reticularis. J Fr Ophtalmol. 2022 Dec;45(10):e466–e469. doi: 10.1016/j.jfo.2022.05.017.

20. Singer AR, Pahl S, Lang HM, Ruprecht KW. Eine familiäre anteriore Hornhautdegeneration: Klinik, Histopathologie und Differentialdiagnose [A familial anterior corneal degeneration: clinical aspects, histopathology and differential diagnosis]. Klin Monbl Augenheilkd. 1998 Aug;213(2):104–107 (In German). doi: 10.1055/s2008-1034955.

21. Papanikolaou T, Goel S, Jayamanne DG, Mudhar H, Desai SP. Familial pattern of Salzmann-type nodular corneal degeneration — a four generation series. Br J Ophthalmol. 2010 Nov;94(11):1543. doi: 10.1136/bjo.2009.177055.

22. Sekeroglu HT, Simsek F, Erdem E, Harbiyeli II, Yagmur M, Ersoz R. Coexistence of ocular cicatricial pemphigoid with Stevens Johnson syndrome. Int J Ophthalmol. 2013 Jun 18;6(3):411–412. doi: 10.3980/j.issn.2222-3959.2013.03.30.

23. Pellegrini M, Bernabei F, Moscardelli F, Vagge A, Scotto R, Bovone C, Scorcia V, Giannaccare G. Assessment of Corneal Fluorescein Staining in Different Dry Eye Subtypes Using Digital Image Analysis. Transl Vis Sci Technol. 2019 Dec 12;8(6):34. doi: 10.1167/tvst.8.6.34.

24. Paranipe V, Galor A, Monslave P, Duboyy SR, Karl CL. Salzmann nodular degeneration: prevalence, impact, and management strategies. Clin Ophtalmol. 2019 Jul 25;13;1305. doi: 10.2147/OPTH.S166280.

25. Bowers PJ, Price MO, Zeldez SS. Superficial keratectomy with mitomycin-C for the treatment of Salzmann’s nodules. J Cataract Refract Surg. 2003;29:1302–1306.

26. Hamada S, Darrad K, McDonnell PJ. Salzmann’s nodular corneal degeneration (SNCD): clinical findings, risk factors, prognosis and the role of previous contact lens wear. Cont Lens Anterior Eye 2011 Aug;34(4):173–178. doi: 10.1016/j. clae.2011.02.004.

27. Hurmeric V, Yoo SH, Karp CL. In vivo morphologic characteristics of Salzmann nodular degeneration with ultra-high-resolution optical coherence tomography. American Journal of Ophthalmology. 2011 Feb;151(2):248–256.e2. doi: 10.1016/j.ajo.2010.08.013.

28. Hurmeric V, Yoo SH, Galor A, Canto AP, Wang J. Atypical presentation of Salzmann nodular degeneration diagnosed with ultra-high-resolution optical coherence tomography. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2011 Dec 8;42 Online:e122–e125. doi: 10.3928/15428877-20111201-05.

29. Linke S, Kugu C, Richard G, Katz T. An in vivo confocal microscopic analysis of Salzmann’s nodular degeneration: preand post-surgical intervention. Acta Ophthalmol. 2009 Mar;87(2):233–234. doi: 10.1111/j.1755-3768.2008.01243.x.

30. Ku JY, Grupcheva CN, McGhee CN. Microstructural analysis of Salzmann’s nodular degeneration by in vivo confocal microscopy. Clin Exp Ophthalmol. 2002 Oct;30(5):367–368. doi: 10.1046/j.1442-9071.2002.00558.x.

31. Oster JG, Steinert RF, Hogan RN. Reduction of hyperopia associated with manual excision of Salzmann’s nodular degeneration. J Refract Surg. 2001 Jul-Aug;17(4):466–469. doi: 10.3928/1081-597X-20010701-10.

32. Hamada S, Darrad K, McDonnell PJ. Salzmann’s nodular corneal degeneration (SNCD): clinical findings, risk factors, prognosis and the role of previous contact lens wear. Cont Lens Anterior Eye. 2011 Aug;34(4):173–178. doi: 10.1016/j.clae.2011.02.004.

33. Roszkowska AM, Colosi P, De Grazia L, Mirabelli E, Romeo G. One year outcome of manual alcohol-assisted removal of Salzmann’s nodular degeneration. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2009 Oct;247(10):1431–1434. doi: 10.1007/s00417-009-1154-y.

34. Hieda O, Kawasaki S, Yamamura K, Nakatsukasa M, Kinoshita S, Sotozono C. Clinical outcomes and time to recurrence of phototherapeutic keratectomy in Japan. Medicine. 2019;98(27):e16216. doi: 10.1097/MD.0000000000016216.

35. Маркова ЕЮ, Гаврилова НА. Кросслинкинг роговицы при кератоконусе у детей, оценка эффективности в отдаленном периоде. Клинический случай с катамнезом 5 лет. Офтальмология. 2025;22(3):646–653. doi: 10.18008/1816-50952025-3-646-653.

36. Borgia A, Airaldi M, Menassa N, Kaye S, Romano V. Intraoperative optical coherence tomography-assisted superficial keratectomy: A novel surgical technique for Salzmann nodular degeneration. Eur J Ophthalmol. 2025 Sep;35(5):1938–1941. doi: 10.1177/11206721251346278.

37. Каспарова ЕА, Пур Акбариан Ниаз АМ. Лечение рецидивирующей эрозии роговицы. Вестник офтальмологии. 2009;125(2):54–57.