ОКТ-ангиография в диагностике и мониторинге болезни Беста

Болезнь Беста — относительно редкая форма макулярной дистрофии, характеризующаяся двусторонним стадийным течением. Описаны случаи формирования хориоидальной неоваскулярной мембраны (ХНМ) в процессе развития заболевания, однако истинная частота данного осложнения и тактика ведения таких пациентов не определены. В последние годы в клиническую практику активно внедряется новый перспективный метод обследования — ОКТ-ангиография (ОКТА). Неизвазивный характер и бесконтактность ОКТА открывают широкие возможности применения метода при различной патологии, в частности в детской практике. Целью работы явилась оценка перспектив использования ОКТА в диагностике и мониторинге болезни Беста. Пациенты и методы. Проведен анализ данных стандартного комплексного офтальмологического обследования и ОКТА заднего полюса глазного яблока 5 пациентов с болезнью Беста: 4 детей в возрасте от 5 до 12 лет и 25-летней женщины, наблюдающейся по поводу данного заболевания с детского возраста. Результаты. У всех пациентов заболевание носило двусторонний характер. В 7 из 9 глаз (1 из 10 глаз был исключен из анализа вследствие наличия на момент обследования отслойки сетчатки) болезнь находилась в стадии резорбции кисты, в 1 — в стадии вителлиформной кисты, в 1 — в стадии формирования рубца. Острота зрения на момент обследования составляла от 0,02 до 1,0. Клинически наличие ХНМ можно было предположить в 4 глазах. По данным ОКТА ХНМ выявлена в 7 случаях, в 3 из них отмечены признаки активности мембраны. Заключение. Проведение ОКТА позволило установить, что формирование ХНМ при болезни Беста происходит уже в стадии резорбции кисты и в половине случаев не сопровождается развитием клинических симптомов. Исследование позволяет оценить локализацию, размеры и активность мембраны, что необходимо для мониторинга и определения тактики лечения данного осложнения. Проведение дальнейших исследований позволит определить истинную частоту, факторы риска развития и особенности ХНМ при болезни Беста, что обеспечит разработку оптимальной тактики ведения таких пациентов.

1. Катаргина Л.А., Денисова Е.В., Рябцев Д.И. Болезнь Беста: клиническое наблюдение семейного случая. Российская педиатрическая офтальмология. 2015;10(2):15–19.

2. Marmorstein A.D., Kinnick T.R., Stanton J.B., Johnson A.A., Lynch R.M., Marmorstein L.Y. Bestrophin-1 influences transepithelial electrical properties and Ca2+ signaling in human retinal pigment epithelium. Molecular Vision. 2015;21:347–59.

3. Gass J.M.D. Best’s disease. In: Stereoscopic Atlas of Macular Disease. Diagnosis and Treatment. St. Louis-London-Philadelphia-Sydney-Toronto: Mosby; 1997:304–313.

4. Parodi M.B., Iacono P., Campa C., Turco C., Bandello F. Fundus autofluorescence patterns in Best vitelliform macular dystrophy. Am. J. Ophthalmol. 2014;158:1086–1092. DOI: 10.1016 / j.ajo.2014.07.026

5. Chhablani J., Jalali S. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularization secondary to Best vitelliform macular dystrophy in a 6-year-old child. Eur. J. Ophthalmol. 2012;22(4):677–679. DOI: 10.5301/ejo.5000095

6. Elkhoyaali A., Chatoui S., Bercheq N., Elouatassi N., Zerrouk R., Elasri F., Reda K., Oubaaz A. Choroidal neovascularization complicating Best’s vitelliform macular dystrophy in a child. J. Fr. Ophtalmol. 2016;39(1):69–73. DOI: 10.1016/j.jfo.2015.05.008 (In French).

7. Leu J., Schrage N.F., Degenring R.F. Choroidal neovascularisation secondary to Best’s disease in a 13-year-old boy treated by intravitreal bevacizumab. Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. 2007;245(11):1723–1725. DOI: 10,1007 / s00417-007-0604-7

8. Schatz P., Sharon D., Al-Hamdani S., Andréasson S., Larsen M. Retinal structure in young patients aged 10 years or less with Best vitelliform macular dystrophy. Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. 2016;254(2):215–221. DOI: 10.1007/s00417-015-3025-z

9. Duncker T., Greenberg J.P., Ramachandran R., Hood D.C., Smith R.T., Hirose T., Woods R.L., Tsang S.H., Delori F.C., Sparrow J.R. Quantitative Fundus Autofluorescence and Optical Coherence Tomography in Best Vitelliform Macular Dystrophy. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2014;55(3):1471–1482. DOI: 10.1167/iovs.13-13834

10. Sulzbacher F., Pollreisz A., Kaider A., Kickinger S., et al. Identification and clinical role of choroidal neovascularization characteristics based on optical coherence tomography angiography. Acta Ophthalmol. 2017;95(4):414–420. DOI: 10.1111/aos.13364